بنائن hyperbilirubinemia: diagnosis ۽ علاج

جي mucous membranes، اک sclera ۽ جلد جي Yellowing ڪنهن به شخص جي چوڪس ڪيو وڃي. هر ڪو ته انهن علامتن جي جگر جي طور تي جيئن ته هڪ اهم جسم جي ڪم ۾ ڪجهه خاطري ڪرڻ لاء نڪتو ڄاڻندڙ آھي. انهن جو اڃان اوھان کي هميشه هڪ ڊاڪٽر جي ڪنٽرول ڪيو وڃي. هن جي صحيح diagnosis ڪر ۽ ضروري علاج فرض ها. bilirubin جي اعلي سطح تي اڪثر yellowness نظر اچن ٿا. بنائن hyperbilirubinemia به اهڙي علامت ڪئي. هن مقالي ۾ وڌيڪ تفصيل سان جيڪي هن جي بيماري آهي، ان جو ازالو ۽ علاج ڇا آهي ۾ ڏسڻ.

بنائن hyperbilirubinemia جي سمجھاڻي

ذات bilirubin ۾ - هڪ پت pigment، ان کي هڪ خصلت هوندڙ-پيلو رنگ اٿس. erythrocytes جنهن جگر خانا جي هڪ involutive تبديليون، spleen، connective ثي، ۽ هڏن جي مک سبب disintegrate کان hemoglobin ۾ هن مال جي روپ ۾.

بنائن hyperbilirubinemia آزاد بيماري pigment steatosis، سادو Holem خاندان، نوجوانن جي intermittent يرقان، غير hemolytic يرقان خاندان، ائين جگر dysfunction، فعلي distention يرقان ۽ hyperbilirubinemia شامل آهي. هن بيماري promezhayuscheysya يا دائم obstructive يرقان ۾ پڌري، اهم پئماني کان سواء انسان کي جگر ۽ ان جي جوڙجڪ جو مظاهرو آهي. ڪو به ۽ ساڳئي وقت تي cholestasis جو پڌرو ڪريو ۽ وڌي hemolysis.

بنائن hyperbilirubinemia (ڪوڊ ICD 10: أي 80 - جنرل مشڪلاتون ۽ porphine bilirubin تحول): - Dubin-جانسن syndrome Gilbert syndrome، Crigler syndromes، ٻين مشڪلاتون به هيٺين رموز أي 80،4 أي 80،5 أي 80،6 أي 80. مطابق سڀ شيون ڇڏيو آهي rotor ۽ syndromes، bilirubin تحول جي unadjusted خلاف ورزي.

جو ماري

اڪثر حالتن ۾ بالغ ۾ بنائن hyperbilirubinemia - خاندان ڪردار سان سنڌ جي بيماري، اھي غالب قسم جي منتقلي آهن آهي. هن ميڊيڪل عملي جي تصديق ڪئي آهي.

hyperbilirubinemia نه postgepatitnaya - سوز ۽ خطرناڪ هيپاٽائيٽس جي پڇاڙي طور پٺتي. اها بيماري جي سبب، گذريل وچڙندڙ mononucleosis جيئن عبادت ڪري سگهو ٿا مريض جي صحتيابي کان پوء hyperbilirubinemia جي علامت جو تجربو ڪري سگهون ٿا به آهي.

هن بيماري جو سبب bilirubin جي بدلي ۾ هڪ ناڪامي آهي. مال وڌائي جي serum، اتي هڪ آزار يا قبضو آهي يا پلازما خانا کان جگر ۾ ان کي منتقل.

اهڙي حالت جڏھن bilirubin ۽ glyukuropovoy امل جي پابند ۾ هڪ آزار آهي، ان کي اهڙي glyukuroniltrapsferaza طور هڪ enzyme جي سمجھڻ مستقل يا ٿوري وقت جي کوٽ آهي جن حالتن ۾ ممڪن آهي.
اهي مشين hyperbilirubinemia Gilbert syndrome، Crigler-Najjar ۽ postgepatituyu hyperbilirubinemia جي characterized آهن. Rotor syndromes ۽ Dubin-جانسن serum bilirubin جي hepatocyte جھلي ذريعي پت canaliculi ۾ پئماني تي ekskrektsii pigment سبب وڌائي.

Aggravating عنصر

بنائن hyperbilirubinemia، diagnosis جي حقيقت اها آهي ته اڪثر ان adolescence ۾ لڌا آهي جي تصديق ڪئي آهي، ڪيترن ئي سالن کان ۽ ڪنهن کان به کوڙ لاء سندن علامت پڌرو ڪري سگهو ٿا. مردن ۾، هن بيماري عورتن جي ڀيٽ ۾ گهڻو وڌيڪ ايف لڌا آهي.

هن بيماريء جي شاندار تجلي - جي sclera جي yellowing، جلد جي icteric رنگ فرد ڪيس ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا، هميشه نه. hyperbilirubinemia جي مصلي اڪثر intermittent آهن، نادر ڪيس ۾، مستقل آهن، نڪري نه ڪندا آھن.

مضبوط يرقان ۾ هيٺيان عنصر لوڌڻ ڪري سگهون ٿا:

• جسماني يا نروس exhaustion ياد؛
• انفيڪشن جي exacerbation، biliary قطارون lesion؛
• چٺي واضح رهي ته؛
• colds؛
• مختلف جراحت جي طريقيڪار؛
• شراب intake.

علامت

سواء ان جي sclera ۽ جلد جي ته پيلو رنگ ۾ رنگيل آهي، مريض جي سڄي اپر quadrant ۾ گھٻرائي لڳي. ڀيرا جڏهن dyspepsia تباهه ڪري سگهو ٿا - هڪ nausea، ومن، impaired اسٽول، مزي جي کوٽ، انت ۾ flatulence وڌي.

جلوه hyperbilirubinemia مشڪلاتون astenovegetativnogo کي ظاهر ڪري جنهن بيدل، ٿڪ، دؤران ٿڪ طور تي پڌرو ڪرڻ جي رسي سگھجي ٿو.
امتحان تي، پهرين جاء ۾ ڊاڪٽر جي sclera جي yellowing ۽ صبر جي جلد ڪرڻ لاء هڪ matte-پيلو tinge کي ڌيان پھچائي. ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي جلد ھيڊو نه رکندو آھي. جگر جي costal محراب جي پاسيري تي palpated، ۽ محسوس نه ڪري سگهجي ٿو. اهو قد ڪاٺ ۽ جسم ۾ هڪ معمولي اضافو ٿيندو، جگر نرم ٿيندو ۽ palpation سان صبر ڏکوئيندڙ آھي. هن spleen سائيز ۾ وڌندڙ نه آهي. جڏهن بنائن hyperbilirubinemia هيپاٽائيٽس بيمارين جي پڇاڙي طور وٺندي پاسو آهي. mononucleosis - Postgepatitnaya hyperbilirubinemia به وچڙندڙ بيمارين کان پوء نمودار ڪري سگهو ٿا.

Syndrome بنائن hyperbilirubinemia

بنائن hyperbilirubinemia لاء ميڊيڪل عملي طور ست congenital syndromes شامل آهن:

• Crigler-Najjar syndromes، قسم 1 ۽ 2؛
• Dubin-جانسن syndromes؛
• Gilbert syndrome؛
• Rotor syndromes؛
• Baylera بيماري (نادر)؛
• لسي-Driscoll syndrome (نادر)؛
• خانداني عمر بنائن cholestasis - هڪ بنائن hyperbilirubinemia (نادر).

انهن syndromes جو سڀ، bilirubin جي تحول سبب نمودار جيڪڏهن رت ۾ unconjugated bilirubin جي سطح وڌي رهيو آهي، جنهن جي ثي ۾ accumulates. bilirubin جي وهنجارڻ جي جسم ۾ اهم ڪردار نڀائيندو آهي، هڪ انتهائي toxic bilirubin diglyukoronid ۾ گهٽ-toxic ۾ تبديل ڪيو ويندو آهي - وليء مرڪب (conjugated bilirubin). آزاد روپ bilirubin آساني سان گھڙندو آھي ته جڌهن ڪپڙي جي mucous membranes ۾ برقرار رکي آهي، رت جو رڳون جي ڀتين تي جلد، اھڙي طرح يرقان ماري.

Crigler-Najjar syndrome

آمريڪا جو ماھر نيئر هلي ۽ منا .. 1952 ع ۾ Kriegler هڪ نئين syndrome جي سڃاڻپ ۽ ان کي بيان ڪيو. هن چيو ته Crigler-Najjar syndrome قسم 1 سڏيو ويندو هو. هن congenital نظمي هڪ autosomal retsensivny وارث ڪيو اٿس. جي syndrome جي ترقيء جو جنم کان پوء پهريون ڪلاڪن ۾ فوري طور وٺندي آهي. نه اهڙي علامت ڪتب اڪثر ٻنهي ڇوڪرين ۽ نيڪ آهن.

هن بيماريء جي pathogenesis اهڙي UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) جي طور تي هڪ enzyme جي کوٽ پوري ڪرڻ جي سبب آهي. جڏهن هن syndrome قسم 1 UDFGT مڪمل sharply نظرن، آزاد bilirubin وڌائي، اشارا 200 mol / آيل پهچي، ۽ اڃا به وڌيڪ. پهرين ڏينهن هڪ اعلي permeability ص جي پيدائش کان پوء. رت جي دماغ ۾ اوٽ. دماغ (ڀورو ڪم) ۾، اتي pigment پيلو ترقي جي دؤران موسمي آهي kernicterus. بنائن hyperbilirubinemia جي diagnosis سان Kordiamin امتحان، phenobarbital - منفي.

Bilirubin encephalopathy nystagmus، سياسي hypertonia، athetosis، opisthotonos، clonic ۽ tonic ڪپڻ جي ترقي لاء ٿي ويا آهن. هن prognosis انتهائي غريب آهي. پهرين ڏينهن ممڪن آهي ته ڪاري ۾ ڪارهيو علاج جي غير موجودگيء ۾. جگر autopsy ۾ تبديل نه ٿيو آهي.

Dubin-جانسن syndrome

Syndrome بنائن hyperbilirubinemia Dubin-جانسن پهريون ڀيرو 1954 ع ۾ بيان ڪيو ويو آهي. اڪثر ڪري هن بيماري جي وچ اوڀر جي رهاڪن مان عام آهي. 25 سالن جي عمر هيٺ ماڻھن ڪيس جي 0.2-1٪ ۾ مليو آهي. ث هڪ autosomal غالب انداز ۾ وٺندي. هن syndrome pathogenesis جنهن جي غير منطقيت جي ٽرانسپورٽ ATP-منحصر جھلي سيل نظام جي ڪري hepatocyte bilirubin جي ٽرانسپورٽ جي ڪم ۾ پئماني سان ۽ ان مان لاڳاپيل آهي. جيئن هڪ پڇاڙي، پت ۾ bilirubin جي ترسيل ڀڄي وڃي ٿو، اتي جي hepatocyte جي رت ۾ bilirubin جي هڪ reflux آهي. هن bromsulfaleina استعمال ڪرڻ جي پرک جي دور ۾ رت ٻن ڪلاڪن ۾ رنگن ڪنسنٽريشن جي انتها جي تصديق ڪئي آهي.

صرفي خصلت مضمون - جي چاڪليٽ-رنگ برنگي جگر، سادي granular pigment جي جتي اعلي موسمي. جي syndrome جي جلوه: yellowness مسلسل يا intermittent خارش، ته اپر quadrant ۾ سڄي پاسي کان سور، asthenic علامت، dyspepsia، جي spleen ۽ جگر جي وڌاء. هن بيماريء جي ڀڀڪين ۾ ڪنهن به عمر ۾ ٿي سگهي ٿو. نه hormonal contraceptive ايجنٽ جي ڊگهي-اصطلاح استعمال کان پوء هڪ خطري، گڏو گڏ حمل دوران آهي.

جي gallbladder ۾ staining جي غير موجودگيء ۾ پت جي ابتڙ ايجنٽ ۾ سست excretion دوران holetsistografii ۾ بيماري جي بنياد bromsulfaleinovoy ٺهيل Diagnosing. هن معاملي ۾ بنائن hyperbilirubinemia diagnosing ۾ Kordiamin استعمال نه آهي.

كل bilirubin انڊيڪس 100 mol / آيل وڌي نه ڪندو آھي، آزاد ۽ conjugated bilirubin نظر 50/50 آهي.

جي syndrome جي علاج ترقي نه ڪيو ويو آهي. آڪهه syndrome متاثر نه آهي، پر هن pathology ۾ وجود جي معيار کي وڌيڪ بگڙن ٿا.

بنائن hyperbilirubinemia - Gilbert جي syndrome

هن موروثي بيماري وڌيڪ تفصيل سان تمام گهڻي عام آهي، ان جي باري ۾ ٻڌايو. ماء پيء کان اولاد ڏانهن منتقل بيماري جي لکتون gene، جنهن bilirubin جي تحول ۾ ملوث آهي جو عيب سان لاڳاپيل آهي. بنائن hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - Gilbert جي syndrome طور ڪجھ به نه آھي.

Bilirubin - سڀ کان اهم پت روغن hemoglobin جي عالم برزخ breakdown جنهن آڪسيجن جي آمد رفت ۾ ملوث آهي جو هڪ.

وڌي bilirubin ليول (80-100 micromol / آيل)، غير رت پروٽين جو هڪ اهم preponderance (اڻ سڌي طرح) bilirubin periodic جلوه يرقان (mucous membranes، sclera، جلد) ڪرڻ ٿي ويا آهن. هن معاملي ۾، جگر فعل تجربن، ٻين اشارو عام آهن. مردن ۾، Gilbert جي syndrome عورتن ۾ کان 2-3 ڀيرا وڌيڪ عام آهي. پهريون ڀيرو ٽي تيرهن سالن جي عمر جي وچ ۾ ظاهر ڪري سگهو ٿا. اڪثر بيماري سڀ انساني زندگي سان گڏ آهي.
Gilbert syndrome قسم fermentopaticheskie بنائن hyperbilirubinemia (pigment gepatozy) آهن. اتي اڪثر اڻ (unconjugated) تعريف پت روغن سبب آهن. هن جي جگر جي جينياتي خرابين جي ڪري آهي. بنائن جي ايندڙ - جي جگر ۾ گرانڊ تبديليون، اظهار hemolysis وٺندي آهي.

Gilbert جي syndrome جي علامتن

Gilbert جي syndrome علامت ياد نه ڪندو آھي، گهٽ علامت سان وٺندي آهي. ڪجهه ڊاڪٽرن بيماري طور syndrome غور نه ڪندا آھن، ۽ جلجي جي physiological ڪنڀار ڏانھن رجوع ڪريو.

اڪثر حالتن ۾ صرف تجلي جي mucous membranes جي نوڙت يرقان staining جي ڪارڪردگي، جلد، اک sclera آهن. ٻين علامت يا نوڙت، يا گهٽ ۾ سڀ نمودار نه.
وقفي جي لحاظ کان دماغي ڪريو:

• ماڻس؛
• dizziness؛
• ٿڪ؛
• ننڊ مشڪلاتون؛
• اندرا.

Gilbert جي syndrome جي اڃا به وڌيڪ ناياب علامت - هڪ dyspepsia (اجابت)

• غير موجودگيء يا مزي جي گهٽتائي؛
• پرهيز کان پوء ڪوڙي belching؛
• heartburn؛
• جي وات ۾ ڪوڙي aftertaste؛ خال خال ومن، nausea؛
• جي پيٽ ۾ گھٻرائي، fullness جي آمهون سامهون،
• اسٽول اسريو (بواسير يا constipation)؛
• حق اپر quadrant رياڪاريء جو پوندن ڪردار ۾ سور. جي غذا ۾ جڏهن غلطيون، خطرناڪ ۽ وسي ھيون جي فحش نمودار ڪري سگهو ٿا.
• سنڌ جي جگر ۾ اضافو نه ٿي سگهي.

بنائن hyperbilirubinemia: علاج

اتي بخشيا ڊاڪٽر ۾ بيماري قطارون جو ڪو به لاڳاپيل بيماريون آهن جيڪڏهن اوهانجي №15 appoints. جي خطرناڪ مرحلي ۾، جيڪڏهن ڪو هڪ concomitant gallbladder بيماري، اوهانجي №5 مقرر ڪيو آهي. جگر مريض لاء خاص علاج جي ضرورت نه آهي.

هنن حالتن ۾ مفيد، وٽامن بيمارين، choleretic پئسن جو استعمال. ۽ خاص اميدي علاج ڪرايون مريض جي ضرورت نه ڪندا آھن.
سنڌ جي جگر ۾ بجلي يا گرمل علاج، نه رڳو سٺو ڪو به ڪندا، پر پڻ اجائي اثرات آهن. هن prognosis ڪافي سازگار آهي. مريض کي آپريٽ ڪرڻ جي قابل آهي، پر ان جي نس، گڏو گڏ جسماني سرگرمي ضايع ڪرڻ ضروري آهي.

بنائن hyperbilirubinemia ۽ Gilbert خاص علاج جي ضرورت نه رکندو آھي. مريض جي مرض جي خطرناڪ جلوه سبب ڪري نه امان ۾ ڪجهه سفارشون جي پيروي ڪرڻ گهرجي.

ٽيبل №5.

• ڪمزور چانهه، رس، گهٽ-وسا کوھ پنير، سبزي broth سان ڪڻڪ جي ماني سوپ، د، گهٽ-وسا، crisp سريلا، ڪڪڙ، ڳاڙهسرو ميون: استعمال ڪرڻ جي اجازت.
• bacon، تازو pastries، spinach، sorrel، گوشت وسا، عمل اھر جي، وسي مڇي، آئس ڪريم، مرچ، شراب، ڪارو ڪافي: اهو کائڻ تي حرام ڪيل آھي.
• چاهيندي - مڪمل طور ڳري ج ختم ڪري رهيا آهن. خسخانا medications جو استعمال: anticonvulsants، antibiotics، anabolic steroids، جيڪڏهن ضروري - جنسي hormones جي analogues، جنهن hormonal خلل جي علاج لاء استعمال ڪري رهيا آهن، گڏو گڏ ان جي رانديگر - ايٿليٽ جي ڪارڪردگي وڌائڻ لاء.
• مڪمل طور تي سگريٽ نوشي جي مٿي ڏي، شراب پيئڻ.

توهان يرقان جي علامت جو تجربو ته، جي ڊاڪٽر medications جو تعداد فرض ڪري سگهون ٿا.

• barbiturates گروپ - antiepileptic واضح رهي bilirubin جي سطح ڪش ۾ اثر انداز هوندا آهن.
• پت جو مطلب آهي.
• جو مطلب آهي، جنهن جي gallbladder ۽ ان جي ducts جي ڪارڪردگيء تي اثر ڪن ٿا. جي ترقي کي روڪڻ cholelithiasis، cholecystitis.
• Hepatoprotectors (جي حفاظت جو مطلب نقصان پهچائڻ جي خلاف hepatic خانا جي حفاظت).
• Chelators. جي gut کان bilirubin جي excretion کي بهتر بنائڻ جي آهي.
• امداد ۽ حاضمي - معدي enzymes dyspeptic مشڪلاتون (nausea، ومن، flatulence) سان مقرر آهن.
• Phototherapy - بافتو مقرر bilirubin جي تباهي کي هلڪو نيرو چٽڻ ويا آهن جراثيم. اک برنس کي روڪڻ لاء محفوظ ٿيڻ جي ضرورت آهي.

اهي سفارشون جي عمل ڪرائڻ، مريض bilirubin جي عام سطح آهي، علامت گهڻو گهٽ ايف نمودار.