نسن malformation: ماري، علامت، diagnosis ۽ علاج

embryonic ترقي جي عمل ۾ گردش نظام جي ٺهڻ disrupted آهي ته، سنڌ جي نسن malformation ٺهيل آهي. هن جي veins ۽ arteries جي هڪ غلط سلسلو آهي، جنهن کي پاڻ adolescence ۾ جلوه گر آهي. اهو سڀ headaches، migraines ۽ seizures سان شروع ٿئي ٿو. سخت حالتن ۾، ٻارن کي seizures آهن.

سمجھاڻي

نسن ڍانچي جي گردش نظام اهڙي فرق. ڪجهه thicker، ڪجهه طاقتور ڀت آهن، ڪي والوز آهن، پر اهي سڀ هڪ خاص تسلسل ۾ ھڪ ٻئي سان ڳنڍيل آهن. ڪجهه سبب لاء ته جي تسلسل جي قائم فطرت ٽٽل آهي، جو conglomerates convoluted رڳون ٺهيل آهن، malformations سڏيو.

عام طرح، نامعلوم سبب جي هن congenital نظمي. اهو هڪ سؤ هزار newborns هر سال کان ٻاهر اڻويهه ۾ وٺندي. malformation syndrome چوري سبب ڪري سگهو ٿا، جي ريڙهه جي هڏي ۽ دماغ بافتو compress، جي aneurysm بڻجي ۽ هڪ ئي وار ۽ hemorrhage meninges سبب ڪري. گهڻو ڪري اڪثر complications، پڪو پختو عمر ۾ نمودار چاليھن سالن کان پوء.

درجيبندي

اتي ڪيترن ئي صفت آهي ته هڪ نسن malformation وٺي سگهن ٿا آهن. سندن systematization استعمال ڪرڻ لاء 1996 ع ۾ آمريڪي درجيبندي ISSVA منظور ڪيو. tumors ۽ malformations ۾ سڀ anomalies جي جدائي - ٻين classifications کان ان جي بنيادي فرق.

1. نسن tumors:
   - infantile hemangioma (ننڍپڻ ۾ اچن ٿا)؛
   - congenital hemangioma؛
   - bunchy hemangioma؛
   - hemangioendothelioma veretenopodobnaya؛
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma؛
   - جي گلم جي حاصل ڪئي.
2. malformations:
   - capillary (telangiectasias، angoikeratomy)؛
   - venous (ڪجهه هنڌن تي، glomangioma، Mafuchchi syndrome)؛
   - لمف؛
   - روڊ؛
   - arteriovenous؛
   - ٿيل.

veins جي Malformation

Venous Malformation رڳ جي abnormal ترقي، سندن pathological واڌ جي پٺيان آهي. اهو malformations جي سڀني قسمن مان سڀ کان عام آهي. هي بيماري congenital آهي، پر ننڍپڻ ۾ ۽ adulthood ۾ پاڻ کي پڌرو ڪري سگهون ٿا. تبديلي جو رڳون جو هنڌ ڪجهه به ڪري سگهجي ٿو: هڪ نروس systemic، اندروني چڏي، جلد، ھڏا يا مشڪون.

Venous malformations جي مٿاڇري تي يا ان جي جسم ۾ ٿي سگهي ٿو ڪوڙ thicker اڪيلائيء يا ڪيترن ئي لاش حصن ۾ ڊگھو ٿي. ان کان سواء، هن وڌي انهن کي جلد ئي مٿاڇري کي اڏيل آهن، هن وڌيڪ رنگ حاصل رچيل.

جي غير معمولي شڪل ۽ رنگ جي ڪري hemangiomas سان ڦري ٿي سگهي ٿو. differential diagnosis جي ترميميو ويو ٽڪرا ڪرڻ گهرن معمولي دٻاء لاء. Malformations نرم ۽ رنگ تبديل ڪرڻ لاء آسان آهي. abnormal رت جو رڳون انساني جسم ۾ رڙيون جي ايندڙ جي صورت ۾ خارجي pathology ڏيکاري نه ٿو ڪري سگهجي.

اتان جي ٻار جي واڌ سان ۽ malformation وڌي ويو، پر جيئن ته سرجري، سورن، انفيڪشن، hormonal واضح رهي ته، childbearing يا menopause طور ڪٺور عنصر، رت جو رڳون جي تجربا دؤران وسيع ترقي جي اثر هيٺ.

Chiari malformation

هي نسن malformation، جنهن کي گهٽ-ڪوڙي cerebellar tonsils جي characterized آهي. هن بيماريء جي آخر ۾ اڻويهين صديء آسٽريائي طبيب Hans Chiari ۾ بيان ڪيو آهي، جن جي عزت ۽ سڄو نالو رکيو ويو. هن چيو ته هن ڌيان ڇڪائيندس جي سڀ کان وڌيڪ عام قسمن جي ڪجهه سڃاڻپ. جي گهٽ هنڌ tonsil سبب دماغ کان ريڙهه جي هڏي کي پاڻياٺ فلو impede، ان کي اڳتي وڌائي intracranial دٻاء پيدا ڪري ۽ hydrocephalus جي ترقي provokes.

Chiari malformation قسم جي دربدري cerebellar tonsils ھيٺ بيان ۽ foramen magnum جي ذريعي انهن کي ڏيئي روانا. هن بندوبست جي ريڙهه جي واهه، جنهن clinically تائين پهچڻ دوران پاڻ تي جلوه گر جي توسيع ماري. سڀ کان عام علامت درد، tinnitus، unsteady جڏهن پنڌ، diplopia، impaired articulation، مسئلا swallowing، ۽ ڪڏهن ڪڏهن ومن آهن. جسم ۽ ڇڪيون جي اپر اڌ ۾ ڪمي درد ۽ گرمي پد sensitivity جي characterized لڃالٽ لاء.

Chiari malformation ٻيو قسم ته وڌي ويو جو قد foramen سڌريو. هن معاملي ۾، جي cerebellar tonsils ٿي نه ڪرندا آھن، ۽ ان ۾ ڪرندا آھن. هن جي حوالي جي ريڙهه جي هڏي ۽ cerebellum جي compression ڪري ويا آهن. ساڳئي وقت embryonic معدي قطارون ۽ urogenital نظام جي ڀڃڻ جي دماغ ۾ پاڻياٺ برقرار رکڻ جي لحاظ کان علامت، دل خرابين کي، آهن.

ريڙهه جي هڏي

جي ريڙهه جي هڏي جي Malformation - هڪ ناياب جي بيماري آهي ته ترقي پسند myelopathy کي سامهون آهي. Arteriovenous malformations جي thoracic يا lumbar spine ۾ پردا يا دماغ جي dorsal مٿاڇري تي سخت شيل ڪوڙ جي وچ ۾ positioned پيارو. سڀ کان عام pathology بالغ مردن ۾ عام آهي.

هن بيماري کان وڌيڪ sclerosis جي علامت ايندي ۽ هڪ اعصابي گمراھ ڪندڙ داخل ڪري سگهو ٿا. هڪ تکي ابتري رت جو رڳون جي rupture ۽ subarachnoid خلا ۾ bleeding کان پوء وٺندي آهي. مريض مشڪلاتون حساس ۽ موٽر علائقن ۾، جي pelvic چڏي جي رڪاوٽ هتان آهن. cortical علامت ۾ گڏيندو ته، هن بيماري کان وڌيڪ ALS (amyotrophic lateral sclerosis) وانگر ٿيڻ آهي.

جي صبر جا ٻه مختلف دماغي مشڪلاتون جي خصلت جون شڪايتون ته، جي ڊاڪٽر نسن malformation شڪي ۽ spine جي هڪ بصري جي چڪاس جو انتظام ڪري سگهجي هجڻ ضروري آهي. نسن lipoma ۾ بدلايو ۽ وڌي pigmentation جي علائقن ۾ آهن پوڻ جي آيتن کي. اهڙي شخص جي مقناطيسي گونج تشخيصي يا computerized myelography ڏانهن موڪليو وڃي. هن جي diagnosis جي تصديق ڪرڻ جي اجازت ڏني ويندي.

علامت

نسن malformation هڪ وقت بم يا ڪوڏر سان هڪ پستول هڪ ٻار جي هٿ ۾ cocked وانگر لڳندي - ڪو به هڪ طرح ڄاڻندڙ آھي جڏھن آفت شروع ڪندو. حقيقت اها آهي ته هن بيماري جو هڪ congenital ڌيان ڇڪائيندس آهي باوجود، ان کي پاڻ کي گهڻو دير سان پڌرو ڪري ٿيندي آهي. نه وهڪري جي نسن malformations جي ٻن قسمن جي آهي:

- (ڪيس جي 70٪) bleeding؛
- (جي باقي 30٪ ۾) غير آباد.

جي اختيارن جو ڪو هن diagnosis سان هڪ شخص لاء سينگاريا سمجهي نه ٿو ڪري سگهجي. hemorrhagic جي وهڪري جي صورت ۾ صبر هاء بلڊ پريشر اٿس، ۽ نسن يونٽ ننڍي آهي ۽ ڳچيء ۾ واقع آهي. hemorrhagic وار سان ماڻهن جي اڌ malformation جو قسم ته معذور يا موت ٿي ويا آهن هاڻي. عمر سان bleeding وڌائي جي خطري، ۽ عورتن کي هڪ اضافي عامل حمل ۽ ويم آهي.

هڪ شخص ڪاميابي جو پهريون وار رکيو ويو، ته پوء ممڪن 1 سان: 3 سال دوران ٻيهر bleeding ٿيندو. ۽ پوء هڪ ٽيون. افسوس، ٽي episodes کان پوء، ڪجهه رهڻو آهي. مريض جي لڳ ڀڳ اڌ intracranial hemorrhages، hematomas يا ملايو podobolochechnyh tamponade ۽ دماغ VENTRICLES بڻجي کي شڪلين پيچيدو آهي.

ٻيو اختيار وڏي وهڪري، جنهن جي شطر cortex نسن malformation ۾ پاڙون ڪوڙ آهي. ان جي علامت ڪافي عام آهن:

- convulsive readiness يا epileptiform حملن جي موجودگي؛
- سخت headaches؛
- خساري علامت جي موجودگي هڪ دماغ گلم سان ملندڙ.

syncope

نسن جي دماغ ۾ واقع malformations سان لڳ ڀڳ سڀ ماڻهو، دير يا سوير syncope (يعني، syncope) ظاهر. هن جي شطر گردش ۾ هڪ عارضي کي ڪيرائڻ جي ڪري آهي. syncope صبر دوران پيلا آهي، ٿڌو مٺو سان ڍڪي، سندس هٿ ۽ پير سردي، ڪمزور چرپر ۽ سرسري ھونديون هيون. هن حملي جي باري ۾ ويهن سيڪنڊن برقرار رهيو، ۽ ان جي آخر ۾ صبر جي ڪا به ياد نه ڪندو آھي.

هر سال syncope جي اڌ لک کان وڌيڪ هڪ نئون ڪيس نه آهي، ۽ صرف انهن مان هڪ ننڍو حصو هڪ واضح سبب-۽-اثر تعلق اٿس. Syncope جي منيا sinus، trigeminal neuralgia يا glossopharyngeal نس جي ڌڙڪن stimulation، autonomic برهان نروس سسٽم جي ريگيوليشن، دل ترنم پئماني تي ۽، يقينا، نسن malformations جي سبب ٿي سگهي ٿو. Abnormal arteries ۽ veins رت جي shunting مهيا ڪرڻ ۽ ان جو وهڪرو تيز هجڻ. نتيجي طور، سنڌ جي دماغ ۾ ايترا ته غذا، جنهن شعور جي مشڪلاتون پڌري آهي نه ملڻ آهي.

complications

اڳ به malformation انسان ۾ clinically پاڻ پڌرو ڳجھي رھندي آھي irreversible pathological ڌڪيندا ترقي ڪندو. هن hypoxic دماغ بافتو رکجي، ان dystrophy ۽ جدا سبب آهي. متاثر علائقن ۾ جي هنڌ تي منحصر ڪري هڪ خصلت هڪ ڪارائتي علامت هتان آهي (ڳالھ اسريو، چال، نفل تحريڪن، انٽيليجنس ۽ دبي. اتر) epileptic seizures ٿي ڪري سگھجي.

سخت complications adulthood ۾ اڳ ۾ ئي شروع. Abnormal رت جو رڳون پتلي ديوارون malformations وڌيڪ عام ischemic strokes سان مريض آهن ۽ وڌيڪ fractures ٿيندڙ آھن، پوء. وڏي conglomerates arteries ۽ veins کين چوڌاري بافتو compress، hydrocephalus بنجي. سڀ کان خطرناڪ ڪيترن ئي رڳون جي rupture سبب hemorrhage آهي. اها ڳالهه ڪري سگهون ٿا يا lethal غداري آهي ٿي سگھي ٿو، ۽ ٿورو يا ڪو به غداري سان ختم. اهو سڀ streamed رت جي تعداد تي مدار. Hemorrhagic وار گهڻو گهٽ افزا لک آهي ۽ وقت جي حوالي سان recur ڪري سگهون ٿا.

انهي

ابتدائي دماغي امتحان نسن malformations سان ماڻهن ۾ ڪنهن به اسريو پڌرو نه ڪري سگهون ٿا. عام طور تي ان کي شوري ۽ تمام چڱي طرح امتحان جي ضرورت جي ڀڃڪڙي ڪرڻ جي نشاندهي ڪري. جي صبر مظاهرا سخت headaches، tremors، periodic شعور جي پئماني تي ۽ impaired خواب يا پنڌ جو شڪايتون ته، اهو کيس neuroimaging جو انتظام ڪرڻ جي موڪل کي هڪ موقعو آهي. بس ڪر، دماغ جي ڪمپيوٽر يا مقناطيسي گونج تشخيصي.

جڏهن ته سڀ کان وڌيڪ تفصيلي ۽ صحيح نسن ڍانچي جي ابتڙ گرافي ڏيکاري ٿو. هن ۾ هن صبر لاء عام منيا شريان ويو radiopaque سيال injected ۽ ڏيڍ جو سلسلو ڪر. هيء طريقو complications ۽ پاسي اثرات جو هڪ انگ آهي، تنهن ڪري، قابل اطلاق فقط اوکائي جي صورت ۾ هڪ diagnosis ٺاهڻ ۾ آهي.

هن مرحلي تي تبديل ڪرڻ جي رفتار، هدايتن ۽ رت جي وهڪري جي شرح ڏسڻ لاء، Doppler ultrasound استعمال ڪري. هيء طريقو اسان کي، arteries ۽ veins جي وچ ۾ رت جي ڳڀيرڻ ۾ ڏسڻ جو رڳون جي قسم جو تعين ڪرڻ لاء، aneurysms ۽ ٻين complications جي موجودگي قائم ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو.

علاج

ڇا نسن malformations اصلاح ڪرڻ amenable؟ علاج طريقن abnormality، ان هنڌ، ماپ ۽ strokes جي تاريخ جي وڌائڻ جي قسم تي دارومدار رکي ٿي.

نه علاج جي ٽن مکيه طريقن آهن:

- کليل سرجري؛
- minimally جارح embolization؛
- غير جارح radiosurgical علاج.

انهن مان هر هڪ لاء اتي جو اشارو آهي، contraindications، ۽ ممڪن complications جي هڪ فهرست آهي.

سڀ کان سخت خراب کليل سرجري آهي. حڪم ۾، ان جي باهه کي حاصل ڪري، سنڌ جي cranium ڦاڙي klipiruyut رڳون ڪر ۽ انھن کي پار ڪرڻ لاء. اهڙي هڪ تجسيم جي صورت دماغ جي مٿاڇري تي واقع malformation ۾ ممڪن آهي ۽ ننڍي پکيڙ اٿس. ڪوشش جي پاڙون-تشريف فرما lesions پهچي لاء اتساهه جون پوائينٽون کي نقصان ۽ هڪ ڪاري ڪالهه جي نتيجي ۾ ٿي سگھي ٿو.

جيڪڏهن مريض گهڻي malformation آهي ڇا حال ڪري سگهجي ٿو؟ علاج endovascular embolization آهي. هيء هڪ ھيئن ھيٺاھيون طريقيڪار، جنهن دوران هڪ اهم بچيو آهي ته abnormal conglomerate کي کارائيندو آھي، هڪ پتلي catheter ايڪس ري قبضي هيٺ وڌا آهي ۽ ڊاڪٽر جي malformation ڪري پيو آهي. ان کان پوء نسن hypoallergenic انتظام دوا آهي ته هن علائقي ۾ موجود خلا ۽ پور رت جي وهڪري fills lumen. افسوس، هن ٽيڪنڪ مطلق يقين آهي ته بچيو ناه obliterans آهي مهيا نه رکندو آھي. تنهن ڪري سڀ کان اڪثر اهو هڪ اعزازي علاج طور استعمال ڪيو ويندو آهي.

نسن Malformations لاء سڀ کان اعلي درجي جو طريقو سائبر ڪپ (radiosurgery) استعمال ڪري آپريشن والاري. هن جو طريقو جي ذات مختلف وڪڙ کان radioactive ڪرڻن abnormal چلهه تي عمل ڪرڻ لاء تنگ ڪرڻ آهي. هي توهان تڪڙو جي نسن تبديلين کي ناس ڪرڻ جي اجازت ڏئي، صحت بافتو ويهاري کان سواء. سراسري طور تي رت جو رڳون جي hardening جي عمل ۾ ڪنهن کي ڪجهه مهينا لڳن ٿا. هن ٻارڙي جو نروس سسٽم ۾ complications جي مڪمل هجڻ آهي. پر اتي هن جو طريقو جي استعمال ڪرڻ جي حدن آهن:

1. رڳون جي مجموعي نيم ٽي centimeters کان وڌيڪ نه ٿيڻ گهرجي.
2. سنڌ جي تاريخ ۾ هڪ ئي وار يا ٻين bleeding ٿي نه ڪرڻ گهرجي. جي پتلي کي ڀت کان وٺي ۽ ان جي طريقيڪار جي execution ۽ malformation جي آخري hardening جي وچ ۾ interval ۾ rupture پدن کي نه ٿا ڪري سگهو.