وستي fibrosis هڪ ٻار آهي: نشانيون، علامت، علاج

سڀ کان وڏي پيماني تي بيماريون ته وارث آهن جو هڪ وستي fibrosis آهي. ٻار pathogenic راز آهي ته معدي قطارون، جي خلل کي ٿي ويا آهن جي روپ ۾ ساھ نظام. Characteristically، جي بيماري هڪ دائم آهي ۽ اڪثر پاڻ تي جلوه گر، جيڪڏھن ٻئي ماء پيء جو هڪ خاص عيب لکتون gene آهن. جي والدين جي صرف هڪ ۾ هڪ ميوٽيشنز سان هڪ ماڳ ته، سنڌ جي ٻارن جي بيماري جا وارث نه ٿيندو. عام طور، وستي fibrosis (يا به پيٽ ۾) زندگيء جي پهرين سال ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي.

هن بيماريء جي تاريخ

ٻارن ۾ وستي fibrosis chromosome 7 (سندس ڪلهي) جي جوڙجڪ جي خلل سبب سڌريو. هن معاملي ۾، جسم ۾ بلغم وڌيڪ viscous ٿيندو. اهو معلوم ٿئي ٿو ته هن قسم جي راز لڳ ڀڳ سڀ اندروني چڏي جي ٻ آهن. هن جو مٿاڇرو سبب کين moistened آهي، ۽ اوھين جدا ٿي، اضافو بلغم ان cleans. پوء جيڪڏھن اوھان کي حادثي لاء ايڏو وڏو، جو viscous secretion accumulates stagnates. اهڙي هڪ ماحول ۾، ۽ pathogenic microorganisms ضرب، مستقل انفيڪشن ۾ ڇوڙ. تنهن کان پوء هن جي معدي نظام جي چڏي متاثر، ته جلجي آڪسيجن جي کوٽ کان شڪار آهي. پهريون ڀيرو ٻار وستي fibrosis 1938 ع ۾ المتوفي اينڊرسن جي بيان ڪيو ويو اٿس. ان وقت ايتري قدر، ٻارن جي هڪ وڏي انگ نموني ۽ ٻين بيمارين ته وستي fibrosis جي سبب آهن مان مري. هن بيماريء جي باري ۾ وڌيڪ معلومات شهيد ويهون صديء ۾ ڪئي. لڳ ڀڳ هر اسان جي ڌرتي جو ويهون وئين - جي وستي fibrosis لکتون gene mutating جي ڪريئر. هيء عيب نه واضح رهي کڻڻ سان، conception دوران ماء پيء جي خراب عادتون سان ملندڙ آهي. به ان جي موجودگي تي ناسازگار ecological صورتحال تي اثر انداز نه ٿو. اهي هڪ ئي ٻنهي ڇوڪرين ۽ ڇوڪرن کان شڪار.

وستي fibrosis جو فارم

هن بيماري ٽن بنيادي شڪلين ڪري سگهو ٿا.

• پهرين هڪ - لنگهه. اهو لڳ ڀڳ ۾ وٺندي 15-20٪ سڀ ڪيس جي انگ جو. حقيقت اها آهي ته سنڌ جي bronchi دلدار بلغم سان طاقتو ٿيڻ جي Characterized. ڪجهه وقت کان پوء، اهي مڪمل طور طاقتو ڪرڻ جي قابل آهن. بيڪٽيريا ۽ germs لاء هڪ شاندار پالڻ جا رهواسي ٿيڻ تائين اهو راز. ڪجهه وقت کان پوء، سنڌ جي لنگهه بافتو سيل، ڏکي بڻجي. Cysts ٿيندا آهن. وڌيڪ ڪم صرف deteriorates pulmonary آهي. هڪ شخص ۾ ڪنڊو کان مري سگهي ٿو.
• وستي fibrosis، هڪ ٻار هجي، ۽ intestinal بڻجي. هن ۾ سنڌ جي هاضمي جو سرشتو disrupted، کاڌي غير تسلي بخش digested آهي. اهڙي حالت ۾ شوگر، peptic ulcer، جگر cirrhosis ۽ پوء تي جي ترقيء جو ازالو. اتر ان ڪيس جي 5٪ ۾ مليو آهي.
• سڀ کان عام بڻجي - ملايو. اها ڳالهه هن جينياتي بيماري سان مريض جي 75٪ ۾ تشخيص ظاهر هوندي آهي.
• تمام ناياب (جي باري ۾ 1٪) وٺندي آهي، ۽ atypical بڻجي.

ٻارن ۾ ڦڦڙن جي وستي fibrosis

هن بيماري جو هي فارم اڪثر جي ساھ طور حوالو ڏنو ويو آهي. عام طور تي، جي علامت کي پاليو ۾ فوري طور تي پڌري آهن. ٻارن ۾ ڦڦڙن جي وستي fibrosis علامت جيئن کنگهه، عام ماڻس، پيلا جلد ڪيو آهي. ڪجهه وقت کان پوء، ڪنديون آهن کنگهه، ان کي هڪ دلدار بلغم جي ڇڏڻ سان گڏ آهي. ڀڄي گئس جي منتقلي عمل. جي آڱرين جي ڏوڏين جي thicken ڪري سگهو ٿا. اڪثر وستي fibrosis، ۽ نموني سهڻ کان ٻاهر، جنهن کي هڪ ھيئن سخت ۾ وٺندي سان ٻار. ساھ بافتو purulent سوزش متاثر. نموني دائم ٿيندو. اميد ته ڦڦڙن ۾ connective بافتو جي پنگريو. ڪجهه وقت کان پوء، اتي ڪيس "pulmonary دل" جي ظاهر آهن.

ٻارن ۽ بالغ ۾ Pulmonary وستي fibrosis علامت اهڙي آهي: جلد رنگ zemlyanistogo، خزانه bochkopodobnuyu deformed fingertips شڪل ٿو. به، ڪو به باقي تي دم جي گھٽتائيء ۾ آهي. مزي ۽ صبر جي بيٺي وزن جي گهٽتائي جي ڪري. تنهن هوندي به، انهن علامتن گهڻو دير سان ظاهر ڪري سگهو ٿا. هي آهي - جي صبر لاء وڌيڪ سازگار بڻجي.

اسٽيج وستي fibrosis لنگهه جي وهڪري

نه ته بيماري يقينا ڪيترن ئي مرحلن آهن.

1. پهرين مرحلي کنگهه جي ظاهر، عام طور تي سڪي ۽ sputum کان سواء جي characterized آهي. ۽ دم جي گھٽتائيء ۾ ڪن حالتن ۾ نمودار ڪري سگهون ٿا. هن مرحلي جي هڪ خاص خصوصيت آهي ته ان کي (10 تائين) به چند سالن جي آخري ٿو.
2. جڏهن ته ٻئي مرحلي - جي دائم صورت ۾ بيماري جي شروعات، هن phalanges ۾ تبديلي آهي. مختص coughing ٿيندا آهن. مرض جي هن وڏا به ڪافي هڪ ڊگهي وقت محنت - 15 سالن تائين.
3. ٽئين مرحلي ۾ complications ترقيء. Condensed لنگهه بافتو، cysts ٿيندا آهن. هن پس منظر، ان کي سهڻ ۽ دل آهي. بيماري جي دور ۾ سنڌ جي مدو - 3-5 سال.
4. چوٿين مرحلي (چند مهينن) جي ساھ نظام جي هڪ انتهائي بهاري کي شڪست ڏئي، دل جي characterized آهي. ڪالهه اڪثر ڪاري آهي.

intestinal وستي fibrosis جي علامتن

هن بيماريء جي هاضمي جو سرشتو ۾ هڪ ناڪامي جي characterized جو هي فارم. هڪ ٻار ۾ Intestinal وستي fibrosis تمام چٽيء طرح انجو جي دور ۾ جلوه گر رهيا. هن معاملي ۾، ڪو سوڻ جي گهرن ۾ جذب ٿي، پروٽين (آڪسيجن ڪجھ بهتر digested آهن) آهي. جي gut ۾ مقدر جي عمل جي ترقي جي ڪري toxic مرڪب ٺاهي رهيا آهن، جو پيٽ تڏھن تازي ٿيندي. انت تحريڪن جو هڪ اهم انگ وڌائي. ته ٻارن ۾ "وستي fibrosis" (انتر فارم) سان 'بابر مغل به تجربو ڪري سگهون ٿا rectal prolapse. اڪثر مريض سڪي وات جي شڪايت. Utrudnyaetsya سڪي کاڌو حاصل ڪرڻ. هن بيماري جي وڌيڪ progression سان جسم جو وزن گهٽجي وڃي ٿو.

هن بيماري به polyhypovitaminosis characterized کان سبب آهي ۽ حاضمي کي پريشاني جسم vitamins عملي طور سڀني گروهن واهولو. هڪ راڄ جي حيثيت ۾، جذب سندن سر وڃائي ڇڏيو، جلد گهٽ جڌهن ٿيندو. هڪ ٻارن ۾ وستي fibrosis (intestinal قسم) مان وڌيڪ خصلت نشانيون - جي پيٽ ۾ هڪ مختلف نوعيت جي درد. ڪجهه وقت کان پوء، اهو ٿي سگهي ٿو، ۽ peptic ulcer بيماري، ۽ شوگر (فڪرهڪ فارم). هن بيماريء جي بڪيون، جگر کي متاثر ڪري. جيڪڏهن جگر جي ٿينديون، انهن شخصيتن ڪارو ٿيندو. Toxins جي جسم ۾ accumulated ۽ دماغ کي bloodstream پهچي. اهي نس خانا تي منفي اثر آهي، encephalopathy ترقيء. به ٻارن ۾ spleen intestinal وستي fibrosis ۾ ھوريان اضافو ڪرڻ لاء پاڪ ٿيو. ڦوٽو گرافي pathologically آدم جو انت (پار حصي ۾) هيٺ ڏيکاريل آهي.

هن بيماريء جي خيالات فارم

بيماري جي اهڙي قسم جي ٻئي inhalational ۽ intestinal جي نشانين جي characterized آهي. عام طرح، newborns وڌيڪ زيادتي ۽ وعدو ڏنو نموني جي بيماري، هتان. لڳ ڀڳ سڀني حالتن ۾، ۽ کنگهه ۾ موجود آهي. ان کان سواء، ٻارن ۾ ملايو وستي fibrosis bloating سان گڏ آهي، جا اسٽول اڪثر ڪري هڪ سيال آهي، ان جو رنگ سائي ڦرندو. نه هن وقت جڏهن سنڌ جي علامت پهرين نظر کان هن بيماري جي بيرحميء جو باهمي تعلق آهي. عام طور، پهرين جي آيتن کي هڪ اوائلي عمر ۾ لڌا ويا آهن ته، هن prognosis گهرن جي ناسازگار آهي.

meconium ileus

ٻارن ۾ اصل اسٽول - وستي fibrosis جي جلجي راز جي viscosity ۾ اضافو ٿيو، meconium سميت provokes. هن جي blockage ۽ أنت ۾ نتيجا. هن بيماري جو هي فارم جنم ڏينهن تي وٺندي جڏهن meconium موٽن نه رکندو آھي. ٻار بيچيني ٿيندو، اڪثر regurgitates (به پت ۽پليديء سان). وڌيڪ نه bloating آهي، جلد پيلا ٿيندو. وڌيڪ بيمارين وھنديون کي يقيني آهي ته پاليو بامعني موٽر سرگرمي گھٽجي (ان ڇڏيائين جيڪڏھن نه) ڏسندا. هن حالت لاء ان جو سبب اهو trypsin جي غير موجودگيء آهي. Meconium ileus ڪافي خطرناڪ آهي ۽ جراحت مداخلت جي ضرورت آهي.

هن بيماريء جي diagnosis

ٻارن ۾ وستي fibrosis جي Diagnosis موروثي ۽ congenital اسريو لاء screening شامل آهن. به، رت جو امتحان، پيشاب ۽ sputum ڪرائڻ. Wires ۽ coprogram. اهو توهان جي ٻار جي feces ۾ وسا جي inclusions جي موجودگي جو تعين ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو. تحقيق ۽ ساھ نظام (radiography، bronchography، bronchoscopy). ضروري ۽ spirometry، ته جيئن ان کي ڦڦڙن جي فعلي رياست ويجهڙائيء ۾ ڪرڻ جي اجازت ڏئي. توهان هڪ وستي fibrosis شڪ جيڪڏھن (ٻارن ۾ علامت پاڻ کي پڌرو نه ٿي سگھي ٿو) جينياتي تحقيق جو انتظام ڪريو. اهي هڪ لکتون gene ميوٽيشنز ته جلجي جي سرون سرگرمي لاء ذميوار آهي جو حضور قائم ڪرڻ ۾ مدد. ٻارن جو نون ڄاول ٻارن screening (trypsin ڪنسنٽريشن هڪ رهي رت جاء ۾ تحقيق ڪئي آهي) پرفارم ڪيو آهي. اهو ڪافي معلوماتي ۽ مٺو امتحان آهي. جيڪڏهن سنڌ جي ملازم sodium ions، هڪ وڌائي رقم ۾ chlorine لاٿو، ان جي هڪ اعلي ممڪن سان بيماري جي وجود جي ڳالهائڻ لاء ممڪن آهي. جيڪڏهن هڪ عورت، جنهن ۾ هن خاندان "وستي fibrosis" جي هڪ diagnosis سان ماڻهو هئا، هڪ ٻار جو انتظار ڪري، جي ڊاڪٽرن ٻڌڻ لاء سفارش جي amniotic سيال 18-20 جي باري ۾ هفتن جي عمر تي.

وستي fibrosis جو علاج

اهو احوال جي بيماري مان نجات حاصل ڪرڻ ته ممڪن نه آهي لڳي آهي. تنهن هوندي به، بيمارين بامعني زندگي جي معيار ۽ ان جي مدو بهتر ڪري سگهن ٿا. عربن، 20 سالن جي عمر کان اڳ جدا جي هڪ اهڙي diagnosis سان ڪيترائي مريض. هاڻي، جڏهن ته باقاعدي ۽ بروقت علاج سان بامعني فوت ٿي رهي سگهي. Intestinal فارم هڪ خاص غذا جي ضرورت آهي. کاڌي جي پروٽين (مڇي، ڍڪيل) ۾ مالا مال هجڻ گهرجي. اضافي طور مقرر ڪيو ۽ پيچيده vitamins. به استقبال enzymes گهري ( "Creon"، "pantsitrat"، "Festal" تاڪين Al.). اهو آهي ته انهن واضح رهي ته سندس سڄي زندگي ورتو وڃي احوال قابل آهي. جڏهن ته حقيقت اها آهي ته سنڌ جي علاج جو نتيجو ڏئي به ان جي اوسر جي کوٽ جا اسٽول جي normalization، وزن نقصان ۽ صاف ظاهر ٿيندو. پيٽ جو سور غائب ٿي، ۽ feces ۾ وسا جي شموليت جي لڌا نه آهن.

جڏهن ته بيماري جي pulmonary دوا فارم ضرورت آهي ته sputum ۽ bronchial جي liquefaction سکر ڪندو فعاليت ( "Mukosolvin"، "Mukaltin") بحال. اهو ڦڦڙن ۾ وچڙندڙ عمل جي ترقي کي روڪڻ لاء pulmonary وستي fibrosis جي علاج ۾ تمام اهم آهي. سٺو اثر ۽ هڪ خاص ھونديون جي مشق. ان کي باقاعدي ڪيو وڃي. علاج لاء انتظام ۽ antibiotics ڪري سگهجي ٿو. هڪ گهڻو وقت جيئن ته هڪ بنيادي طريقو مدد لاء مرض جي باري ۾ وسارڻ، ته جيئن ڦڦڙن جي رونبي. ڪفر جي خطري، واضح رهي ته سنڌ جي مدافعتي نظام inhibit جي انتظاميا: تنهن هوندي به ان کي پنهنجي drawbacks ڪئي. ان کان سواء، هن جي صبر معقول سٺو جسماني حالت ۾ هجڻ گهرجي. انهن ڏيساور ۾ پرفارم ڪيو transplants مان گھڻا.

وستي fibrosis سان مريض لاء ڪيو سفارشون

ڊاڪٽرن تکو جي صلاح آهي ته هن diagnosis سان مريض whooping کنگهه، ۽ اهڙي طرح جي بيمارين جي خلاف بروقت vaccinations ڪرڻ. اهو امڪاني allergens کي ختم ڪرڻ لاء ضروري آهي: پالتو جانورن dander، pillows ۽ پکي feather کان ڪپڙي. اهو به نمازن جي نظريي تي سگريٽ نوشي ڪرڻ ممنوع آهي. اهڙي diagnosis ٻارن جي هڪ اميدي علاج جي ضرورت آهي. جيڪڏهن هن بيماري جي بيرحميء جي وڏا نازڪ نه آهي، جي ٻار اسڪول، راندين جو ڪلب شرڪت، هڪ ھيئن سرگرم ڳجھي ڪئي. هڪ سال کان گهٽ عمر ٻار ۾ وستي fibrosis جي علاج خاص شين جي (Dietta بريفنگ ڏيندي، Dietta پلس) جي استعمال ۾ شامل ٿي. ان کان سواء، وڌي ۽ 1.5 دفعا جي ھڪ dose ڪرڻ جي ضرورت آهي. وڌيڪ اهو ته بيبي جي غذا ۾ متعارف (هن جي اونهاري ۾ تمام ضروري آهي) لوڻ جي هڪ ننڍي رقم آهي.

خاص ڌيان صبر نامو هجڻ گهرجي. اهو ڀڄي nutrients جي جذب طور وسا (قرآن ڪريم، مکڻ، گوشت) ۾ مالا مال هجڻ گهرجي. پيئڻ به گھڻي ضرورت آهي. اهو ته enzyme تياريون کڻڻ روزانو جي ضرورت جي ياد ڪرڻ لڳي آهي. بنيادي علاج ڪرڻ کان سواء استعمال ڪري سگهجي ٿو، ۽ روايتي بيمارين جي. اهڙي marshmallow، ماء-۽-ومات طور expectoration وليون ڪري رھیو آھي. جي معدي نظام تي چڱو اثر هڪ dandelion، elecampane آهن. ۽ ضروري oils inhalations (آڪاش، تلسي، hyssop) لاء استعمال ڪيو ويندو آهي. به مفيد ۽ جيئن ماکيء جي طور تي شين fortifying.

اڳڪٿيون

افسوس، هڪ ڏنو diagnosis لاء آڪهه تمام تيز نه آهي. سراسري طور تي، مريض جي باري ۾ 30 سالن جي (روس ۾) لاء رهن ٿا، يا مٿي ڪري 40 يا ان کان وڌيڪ (ٻاھر نڪرن ته). تنهن هوندي به، بروقت diagnosis ۽ مناسب علاج بامعني کي صبر جي حالت کي بهتر بڻائڻ. جڏهن ته سڀ کان وڌيڪ ناسازگار prognosis - وستي fibrosis (ننڍڙن ٻارن ۾) جي شروعات جلوه ۾. پر ان سان سڃاتو ويندو ۽ هڪ صورت جتي ساڳي بيماري سان هڪ مريض کان وڌيڪ 70 سالن تائين رهندو آهي. روس ۽ مالي پاسو ڪري ٻين ملڪن ۾ آڪهه ۾ هيء فرق. اوورسيز مريض جي حالت جي زندگي-ڊگهي حمايت ملي ٿي. هن جي ڪري اهي، جو هڪ عام زندگي رسي سگھجي ٿو سکڻ لاء، هڪ خاندان پيدا ڪرڻ ۽ اولاد آهن. پر روس مناسب طرح ضروري دوائن (۽ هن enzyme تياريون، ۽ خاص antibiotics، ۽ mucolytics) سان مريض مهيا نه ٿا ڪري سگهو. رڳو ٻارن جي هڪ محدود تعداد ۾ مفت طبي خيال ۽ ضروري دوا ملي ٿي. مريض سندس سڄي زندگي جي هڪ خاص اڪائونٽ ۾ ٽڪيل آھي. اهڙي بيماري جي ايندڙ خارج ڪرڻ حمل جي منصوبه بندي جي ٻئي مرحلي ۾ هڪ geneticist صلاح ڪرڻ گهرجي.

ماء پيء لاء نفسياتي ٽوٽڪا

ماء پيء جن ٻار وستي fibrosis مان شڪار جي حمايت ڪرڻ لاء ٺهيل پبليڪيشن جو تمام گهڻو. سڀ کان اول، افراتفري نه ڪريو. اسان وس آهر ان جي غداري تي ضابطو ڪرڻ جي ٻار جي مدد ڪرڻ ۾ بيماري جي باري ۾ الله تعالي جي ڄاڻ حاصل ڪرڻ جي ضرورت آهي. اها روئداد کيس سندس عشق جي نصيحت ڪرڻ ضروري آهي.

هن بيماري بامعني نه رڳو جذباتي تي ڪجهه حد تائين سنڌ جي طبعي حالت کي متاثر، پر پڻ. تنهن ڪري، ان جي مشڪلات کان بچڻ نه ٿي سگهي ٿو (جڏهن ته، اهي موجود ۽ صحتمند ٻار جي پرورش ۾ آهي). ڪجهه ڌانڌلي ٻاهر کڻندا ۽ ننڍي پٽ کي صبر ڪرڻ جي قابل اعتبار ڪري سگهجي ٿو. ماهرن جو چوڻ آهي ته ٻارن کي ڪندا، جڏهن ته نه صرف انهن جي بيماري گهڻو بهتر محسوس معلوم ٿئي ٿو، پر پڻ پاڻ جو خيال کڻڻ،.

والدين وستي fibrosis خلاف جنگ ۾ اڪيلو محسوس نه ڪيو، توهان انهن جي خاندانن کي، جيڪو هڪ اهڙي مسئلي سان ويٺا آهن سان ڳالھ ٻولھ ڪرڻ جي ضرورت آهي. اهو ٿي چڪو آهي ۽ خاص انٽرنيٽ فورم ٿي سگهي ٿو. پئسن جي تمام گهڻو اھي ٻئي نفسياتي ۽ مالي امداد لاء توبه ڪري سگهي ٿو، نه آهي. نه ڪنهن کي سزا - ان کي اهڙي هڪ diagnosis ته ياد ڪرڻ لاء اهم آهي. ڪيتريون ئي مشهور جينياتي بيماري سهڻ کان ٻاهر ماڻهن کي، پر هن نه رک ڪري ڇڏيو انھن جي حياتيء ۾ ڪامياب. ڳائڻي Grégory Lemarchal، مزاحيه اداڪار باب Flanagan (43 سالن تائين رهندو) - اهي بس ڪيئن رهن ٿا ۽ اهڙي diagnosis سان سٺا جي ڪجهه مثال آهن. ان کان سواء، علم طب، تڏهن اٿي نه ڪندو: هڪ عالمي تحقيق جي گڏيل قومن ۾ وستي fibrosis جي لکتون gene بيمارين تي ڏنيون. جيڪڏهن، تنهن هوندي به، انهن جي جذبات ڏکيو سان منهن ڏيڻ لاء، اوھان کي هميشه هڪ نفسيات کان مدد طلب ڪري سگهي ٿو.