Moebius syndrome: ڦوٽو، علامت، diagnosis، علاج

اهو هڪ شخص جيڪو، کلڻ رڙ ۽ مظاهرو ڪري سگهو ٿا ڪنهن به جذبات تصور ڪرڻ ڏکيو آهي. بهرحال، اتي اهڙي قوم آھن، ۽ ڪافرن کي پڪڙيم ۽ diagnosis ڪر - Moebius syndrome. پهريون ڀيرو چتائي تي ماڻهن جي فوٽو عام فهم لڳي سگهي ٿي، پر رهندا رابطي جو احساس آهي ته سندن منهن مڪمل immobilized.

اهو هڪ congenital ڌيان ڇڪائيندس ته cranial اعصاب جي improper جوڙجڪ سبب مکيه سبب تي develops آهي. منهن paralysis - انساني جسم جي بدترين بڇڙاين جي هڪ. ان جي کوٽ جي characterized آهي منهن جا تاثرات، منهن فريز ٿيڻ لڳي، ۽ هڪ ماسڪ وانگر.

تاريخي معلومات

دوا syndrome ۾ پهريون ڀيرو 1892 ع ۾ جرمن اعصابي ۽ ماھر نفسيات پولس Moebius جي بيان ڪيو ويو آهي. هن ڌيان ڇڪائيندس تمام ناياب، 10-20 1 رپيا ملي ويم جي وڌ ۾ وڌ آهي.

جرمن طبيب پولس جوليس Moebius 1853 ع ۾ جرمني ۾ ڄائو ۽ اتي سندس سڀ زندگي گذاري ويو. سائنسدانن هڪ ترقي پسند paralysis، thyrotoxicosis ۾ نروس ۽ ذهني مشڪلاتون جي clinical ترقي جو اڀياس ڪيو آهي. وضاحت migraine oftalmoplegicheskoy ڪيو، ان جي هڪ بيماري Mobius ڪيئي.

جي وٺي ماري

هن بيماريء جي تمام گهڻي سخت فارم جي Moebius Syndrome، جو ازالو جنهن جي دوا جي آخر ۾ ايتري قدر اڃا تائين اڻڄاتل آهي ٿي سمجهيو ويندو آهي. تحقيق ۽ ماهرن موجب تقسيم ڪيا ويا.

• سنڌ جي اڳوڻي يقين آهي ته ان جو سبب هن جي cranial اعصاب جي ظلم جي پيداوار آهي.
• جنهنڪري، ايمان destructive عمل جي هن detrimental اثر آهي ته پيٽ ۾ ٻار جي آڪسيجن بدحالي جي نتيجي ۾ ترقي.
• بيماري جي ٺهڻ لاء مکيه سبب طور تي ٽين جي منهن موٽر مرڪز جي هڪ abnormal ترقي مان صاف ظاهر آهي.

Moebius syndrome - جي بيماري ڪافي پراڻي ۽ ڏاڍي پراسرار آهي. اهو ئي سبب آهي جيڪي مڪمل طور تي غير حاضر منهن جا تاثرات آهي جو، جي منهن ۾ جذب جي هڪ congenital abnormality آهي. هن paralysis single- يا ڊبل رخا ٿي سگهي ٿو. انسان کي ظاهري stimuli، ڪو شڪلا، في ڪرڻ پڇن.ذاتي نه ٿو frowns، جذبات جي مڪمل عاري.

ٻارن کي، غير تسلي بخش اضطرار پئي- ترقي ۾، اهي ٻولي جي ڪمزور ڪارڪردگيء جي ڪري انهن کي پنهنجي کاڌي ۽ پاڻيء سڪيء نه ٿا ڪري سگهو. اڪثر بيماري خاندانن ۾ وٺندي.

علامت

Moebius syndrome - هڪ congenital دماغي نظمي ڪافي ناياب آهي. هن pathology سان ماڻهو پاسي کان منهن جي مشڪون، اکيون منتقل ڪرڻ پاسي ڪرڻ جي صلاحيت واهولو. هن بيماريء جي musculoskeletal نظام ۽ ان جي پيرن جي deformation جي سنگين خلاف ورزي ڪرڻ ٿي ويا آهن.

جي syndrome جي مکيه clinical جلوه - mobility جي پابندي، پر اتي ٻيا، ياد، سچو آهي ته هن Moebius syndrome علامت آهي:

• جسماني اسريو.
• deformed پير؛
• swallowing ۽ پئي- ۾ دقت؛
• بي حسي مشڪلاتون تاثر جي؛
• زبان جي ڪم جا حال هيڻا ٿيڻ.
• impaired خواب.

به، اتان جي vestibular excitability ۽ آنسو secretion جي کوٽ جي خلاف ورزي آهي. منهن بد تي جلد بيمار شخص، wrinkle-پاڪ به جڏهن کلن يا رلائي. جي subcutaneous بافتو ان کي وڃڻ نه ٿو ڪري عزت ۽ احترام سان گڏ، ان جي وات جي ڪنڊن هميشه ڪري ڇڏيا آهن.

عيب extremities اهڙي syndactyly، clubfoot، brachydactyly ۽ اضافي آڱرين طور abnormality سان گڏ آهي. عمل جي جزوي paralysis ۾ ڇو حاصل بيماري ۾ ڪو droop اهڙا منهن ڪپڙي جو وڏو حصو جي جذب ۾ شامل ٿي.

pathology چڪاسڻ

اهڙي Moebius syndrome طور تي ڪافي ناياب ڌيان ڇڪائيندس. Diagnosis، تنهن ڪري، خاص طور تي نوجوان ٻارن ۾، ڏکيو ۽ اڪثر misdiagnosis ڪري ويا آهن، ان کان وڌيڪ خطرناڪ آهي ۽ جيئن جراحت علاج، جي ضرورت آهي:

• شطر اڌرنگ ؛
• انڌائي؛
• گھٻرائي.

امتحان ۽ وڌيڪ علاج هن طرف جا پيروڪار آهن.

جديد دوائن جو اڃا پوريء طرح هن جي بيماري جي سبب، ڏاڍو ٻڌڻ نه ٿو ڪري سگهجي، تنهن ڪري ان کي مڪمل طور تي قابض ٿي، ممڪن نه آهي. سيل ميوٽيشنز جي ڳولا ۾ سطح سان مريض جي chromosomes ۾ تحقيق ۽ وراثتي مواد جي مطالعي ڪرائڻ.

اڄ، ڊاڪٽرن پاڻ هن syndrome سهڻ کان ٻاهر ٻارن جي ماء پيء جي مدد ڪري، زندگيء جي هر مرحلي تي عام زندگيء جي سار سنڀال ۾ جو ڪم مقرر ڪيو آهي. هن جو چوڻ اصلاح، strabismus، چال جي دور ۾ ممڪن آهي.

بروقت diagnosis ترقي ۾ deviations جي مختلف صورتون جي ڳولا لاء نه رڳو ضروري آهي، پر اهو به ذهن ۾ ڪم جي ترقي جو تعين ۽ نفسياتي مشين ۽ clinical مشڪلاتون جي نشاندهي ڪري.

abnormal ترقي جي diagnosis، نفسياتي، تعليمي، clinical ۽ وراثتي تحقيق شامل آهن. اهو جذباتي ۽ رويي، دانشور ۽ ٻولي جي ترقي ۾ دير جي سطح تي طئي ڪرڻ جو بندوبست ڪيو ويو آهي. به ھيٺيون بيماري ٻين pathological جلوه، عمر ۽ صبر جي دماغي حالت سان رابطي جي قيام کي متاثر ڪري.

Moebius Syndrome علاج

Moebius syndrome، علاج وانگر هن جو اندريون بيماريء کان نجات حاصل صرف جراحت جي مدد ڪري سگهي ٿو. اهو زيبائشي deformities، فعل ۽ جسم ٻئي پريشاني آهي ته هڪ عيب گهڻي swallowing جي مشڪلاتون ڪرڻ کان سواء، مريض سڄي زندگي هڪ مضبوط نفسياتي دٻاء محسوس فهم جي بيماري قابض ڪرڻ لاء ممڪن نه آهي. ۾ گهٽتائي هن حالت رڳو surgically ڪري سگهي ٿو.

پلاسٽڪ سرجري جي مدد سان ان کي هڪ مصنوعي منهن جا تاثرات پيدا ڪرڻ ممڪن آهي، ته پوء صبر جي وات جي ڪنڊن کي تمام گهڻو مشهور ڪرڻ جي قابل ٿي ويندي، خوشي جو احساس محسوس. هر شئي ٻئي منهن ۽ immobile ۽ expressionless رهي. نه ڪيس ته اهڙي طريقيڪار کان پوء، مريض جي نتيجن سان مايوس آهن. تنهن ڪري، ان کان اڳ جي آپريشن جا پيروڪار آهي پوريء طرح جي غداري ۽ ممڪن complications جي صبر کي سڌ.

سماجي لاڳاپن جي نفسيات

اهو آپريشن ان جو مدو خال خال 8 ڪلاڪن کان به گهٽ آهي، بلڪه هڪ فني پاسو کان پيچيدو آهي. ان کي ٻن ڏينهن لاء ڪارهيو خيال ۾ مريض کي آباد ڪري ڇڏيو آهي پوء. خوشقسمتيء سان، هن عيب سان سڀ ماڻهو، هڪ عام زندگي، ڪم ڏس، هڪ خاندان شروع، اولاد آهن.

تنهن هوندي به، رابطي ۽ سماجي پاڪستان جي منهن اظهار تمام ضروري آهي. هن صبر ناه ترقي نه ٿا ڪري سگهو. حقيقت اها آهي ته هڪ شخص مسڪرايو ڪرڻ جو موقعو جي محروم ۽ هڪ ياد squint اٿس سبب، اها حقيقت آهي ذهني پٺتي پيل شخص طور خبر ھوا. جيتوڻيڪ ذهني retardation مريض جو رڳو 10٪.

Interlocutors کي سمجهڻ جي رد عمل ڪهڙي قسم جو سندن لفظن جو ڪارڻ ۽ رهندو آهي ته هن وقت سنڌ جي ماڻهو تمام ڏکيو. هي سڀ عام رابطي hinders، Moebius syndrome جري سان مريض بڻائي ٿي.

ٻارن ۾ Moebius syndrome

نوجوان ٻارن کي مختلف جذبات جو مظاهرو ڪرڻ لاء توکان موڪلائين تڏھن ۽ گهرن ۾ اڪثر، پوء Moebius syndrome سان ٻار، کي فوري طور تي پڌرو آهي. هن چيو ته، ظاهري stimuli کي پڇن.ذاتي ٿو نه رو نه، کلن نه، ۽ ڪڏهن به موٽڻ لاء محنت. صرف آواز ڳريون سمجهي سگهن ٿا جيڪي ان کي کڻي وٺندو آهي.

جنم کان، انهن جو اولاد اڃا تائين منهن، اتي هڪ صاف asymmetry، کليل وات ۾ آهي، ته اکيون نه بند ڪرڻ، ٻاهر اعتراض لاء منتظر رھ ٻار، پنهنجي سر رڳو هوا ٿا. خال خال هتان ذهني retardation، جي صبر جي ضرورت هوندي آهي مالش articulation لاء طبقن ترقي، نه رڳو منهن پر به ٻولي آهي.

جي پاليو ۾ علامت

Moebius syndrome - وراثت جي موروثي pathology autosomal recessive يا گهٽ غالب آھي. جڏهن ته syndrome اسپتال ۾ اڃا به آهي ته منهنجي ماء نوٽيس ته هڪ ٻار جي فطري mimics، هن رڙ ڪري نه ٿو ۽ رات جو ڪڏهن ڪڏهن پنهنجي اکين کي بند نه ڪندا. اهي ٻار abnormal vices مليا آهن:

• غير موجودگيء يا آڱرين جي فيوزن؛
• deformation auricles؛
• epicanthus.

جيتوڻيڪ بيماري جي مخصوص جو ازالو اڃان تائين قائم نه ڪيو ويو آهي، ڊاڪٽرن مشورو حمل دوران منشيات ۽ narcotic پدارٿن جي انتظاميه مرض جي خطري کي وڌائي ٿو. ٻارن ۾ پوريء طرح Moebius syndrome تندرست ڪري سگهو ٿا نه ٿي، پر عمر سان ان softer اظهار ٿيندو.

رابطي جي صلاحيتن کي بهتر ڪرڻ جي سکيا

خاص تربيت، جنهن جي دانش پروفيسر کي منظم ڪرڻ جي مهرباني، Moebius syndrome سان ماڻهن ۾، سماجي صلاحيتن کي بهتر. جي تربيت جو مقصد مختلف intonations ۽ gestures استعمال ڪري رابطي جي paralinguistic جو مطلب intensify ڪرڻ آهي.

تربيت جي effectiveness تجربن ۽ مشاهدو پاران بار بار اهو ثابت ڪري ڇڏيو ويو آهي، جو آلاپ دوران، مريض ڪونهي ڪو نروس لڳي، نخرا ۽ وڌيڪ ھلڪو ٿيڻ نه ڪندا آھن. جي مريض پاڻ جي نتيجن موجب، ڪيترن ئي بهتري محسوس نه ڪندا آھن.

هن منصوبي جي ناتي-ليکڪ Ketlin Bogar، جيڪو Moebius syndrome بابر ڪيو ويو آهي. هڪ پروگرام ته Moebius syndrome سهڻ کان ٻاهر ماڻهن جي لاء معاشري ۾ مطابقت پيدا ڪرڻ ۾ مدد ڪندو ترقيء لاء - هڪ فني سفر اڏيو ۽ سندس ڪم ۾ هڪ ڪامياب ڊاڪٽر ٿي، ان جي بنيادي مقصد آهي.