Eisenmenger syndrome: ماري، علامتن، Diagnosis، علاج

هن وقت عام ۽ خاص ۾ congenital malformations ۾ cardiology ۾ اتي اڳ ۾ ئي "ڪمان" حالتن جي جان نثارن آهن. انهن مان ڪجهه هڪ ڊگهي وقت لاء بيان ڪيو آهن ۽ ڪاميابي ante- ۽ نون ڄاول ٻارن جي دور ۾ وڌائون، پر سڀ کان اڃا تائين سنڌ جي محقق کي ڳولي رھيا آھن. انهن مان هڪ Eisenmenger بيماري آهي. هن syndrome ۽ نامور آسٽريائي جو ماھر جي شروعات ويهون صدي عيسويء ۾ سڃاڻپ هو هاڻي سندس نالو ڏئي.

سمجھاڻي

Eisenmenger syndrome (Eisenmenger) - هن خلاف ورزي جي دل سياسي، جنهن جو VENTRICLES جي وچ ۾ septum ۾ هڪ عيب جي موجودگي، رڳ otzerkalennoe حيثيت ۽ حق ventricle جي ماپ وڌندا شامل جو natal ترقي. خوشقسمتيء سان، هن عيب ڪاميابي هاليو ڪري سگهجي ٿو، ۽ ٻارن کي وڌيڪ سٺا ۽ انهن جي ساٿين جي طور تي هڪ ئي واٽ ۾ ترقي.

انگ اکر

هن وقت، ٻارن ۾ كهلي anomalies جي سمورن ڪيسن جي باري ۾ پنج سيڪڙو Eisenmenger syndrome لڳن ٿا. Congenital دل جي بيماري newborns ۽ نوجوان ٻارن جي ٻين دل جي بيماري سان جدا ڪري سگهجي ٿو. ڪجهه ڊاڪٽرن هن syndrome ۾ untreated ڪنهن hemodynamic پئماني تي ٿيل آهي.

Syndrome يا پيچيده

جدا جدا پيچيده ۽ Eisenmenger syndrome مختص. Syndrome - رت جي گردش جي هڪ designation uncorrected خلاف ورزي جي دل VENTRICLES جي جوف جي وچ ۾ ترقي متعلقه ڪرڻ. هڪ پيچيده جنين يا پاليو ۾ مليو مخصوص مشڪلاتون شامل آهن.

etiology

ڪيئن هن syndrome ٺاهي آهي، ايتري قدر جو آخر ۾ نامعلوم آهي جو عمل، سائنسدانن ۽ ڊاڪٽرن اڃا هڪ مهيني سٽ ڪرڻ جي ڪوشش ڪري رهيا آهن. تنهن هوندي به، اهي ڪافي چڱي منظم جو عنصر جنهن سبب Eisenmenger پيچيده نظر اچن ٿا ٻڌڻ سان. اندروني، يا وراثتي، ۽ ظاهري يا ماحولياتي اثر: جي سبب ٻه ڀاڱا ۾ تقسيم ڪري سگهجي ٿو.

1. هن بيماري جو هڪ سڌو موروثي سند نه ٿي ڪري سگهي ٿو جي باري ۾ ڳالهائي، پر هڪ first- يا ٻيو-ليڪ مائٽن اتساهه چڏي جي ٺهڻ جي موجوده پئماني تي آهن ته، اتي هميشه هڪ موقعو آهي ته ٻار اھي طالع آهي.
2. جي antenatal دور Poisoning ٿي. هن خطري جو درجو مضر ڪم ۾ ڪم يا ڪيميائي يا جسماني contaminants سان منهن ڏيڻ، وڏي شهرن ۾ رهندڙ گب عورتون شامل آهن.
3. دوائن. ڪجهه واضح رهي childbearing دوران وٺڻ لاء خطرناڪ. تنهن ڪري، conception کان اڳ يا زچگي کان پوء پهريون هفتن ۾ سڀ ملي پئسن سان صلاح ڪرڻ گهرجي. جيتوڻيڪ جيڪڏھن ان کي صرف هڪ درد لکئي آهي.
4. vitamins ۽ ويو معيار جي nutritional اضافي جو استعمال. عام طور تي انهن پدارٿن ضرر آهن، پر ناياب ڪيس ۾ اهي سبب ڪري سگهو ٿا ان جو استقبال ڪرڻ لاء نقصان موجود ٻار جي يا پنهنجي اندروني چڏي جي ڍانچين ٺهيل نه آهي.
5. جي ماء پيء-کي-ڊگهي-مدت دائم بيماري جي هڪ جي موجودگي.

جي حقيقت، انهن سببن ڪري Eisenmenger syndrome تي خاص ظاهر نه ڪندا آھن. علامتن ۾، ان جي diagnosis ۽ علاج هيٺ ڳالهه ٻولهه ڪئي آهي.

pathogenesis

۽ جڏھن ھڪ شخص کي اهڙي جسماني خصوصيات موجود آهن چڪو آهي، پڪ رت جي گردش ۾ پئماني تي نه ٿيندو وڃي ٿو. خدمتون سرانجام جي موجودگي جي ڪري ventricular septal عيب، گڏو گڏ ان جي رڳ جي حيثيت ظلم سببان ملايو venous ۽ دل جون نلڪيون ۾ aortic رت آهن. يعني shunt ۽ shunt ڇڏي کان حق کي قائم. ڪجهه وقت کان پوء، سنڌ جي pulmonary ٿڙ وڌائي ۾ دٻاء، ڪڏهن ڪڏهن ان کان به وڌيڪ رڳ ۾ جن وڌي سگهي ٿي. هن، موڙ ۾، جي pulmonary گردش ۾ ننڍي رت جو رڳون جي هڪ اضطرار spasm ڪري ويا آهن. pulmonary هائيپر ترقي. ان جي هڪ ڊگهي وقت محنت ڪريو ٿا، ته پوء اتي capillaries جي ڀتين جي هڪ compensatory thickening آهي ۽ رت stasis جي ڦڦڙن ۾ وٺندي.

Clinicians "اڇا" ۽ "نيري" Eisenmenger syndrome گڏيل. جي برخلاف تي - پهرين صورت ۾، سنڌ جي shunt حق، ۽ ٻئي ۾ ڪري ڇڏي کان، ته آهي، ان جي شاندار نسخي ۾ آهي.

علامت

ننڍڙن ٻارن ۽ نوجوان ٻارن کي خاص نوٽيس علامت ۾ ڏکيو آهي. ٻار جي جسماني ۽ ذهني ترقي جو شڪار نه ڪندا آھن. جيڪڏهن عمر جي سامهون shunting، دم جو وري شخص گھٽتائيء ۾، نيرو نظر اچن ٿا nasolabial تكون ۽ extremities، ٿڪ، palpitations يا Angina قسم جي عمره پڌريء درد. squatting - عام جي صورتحال آهي ته مريض جي علامت جي خاتمي لاء وٺي آهي. پوء ان کي کڻ ڪرڻ آسان ٿيندو.

عام جو اڃان اوھان جي اڪثر headaches جي شڪايت ٻڌي سگهو ٿا، nosebleeds، ۽ رت مٿي coughing. توهان جي arteries dilated جي نس endings جي compression سبب سنڌ جي آواز کي تبديل ڪري سگهو ٿا. اڪثر هڪ جڙي جي صندوق قسم جي protrusion وانگر pathologies مشاهدو ۽ جيئن ئي آڱرين جي ٽرمينل phalanges تبديل ڪري سگهو ٿا drumsticks، ڏانهن اشارو cardiopulmonary ناڪامي، جنهن Eisenmenger جي syndrome سڏيو ويندو آهي. ماري، علامت، diagnosis ان کي هر ماھر کي سڃاتو.

هن پيچيده بيماري، نموني جي پيچيدو ٿي سگهي ٿو، bacterial endocarditis etiology، ڦڦڙن، ۽ ڪڏهن به انهن جي دل جي حملي کان bleeding. علاج کان سواء، انسان جي مريض ۾ هن آڪهه کان وڌيڪ ٽيهه سال نه آهي.

انهي

افسوس، جڏهن رواجي امتحان پڌرو مرض ممڪن نه آهي. امان جي presumptive diagnosis تصديق ڪرڻ ۾، تحقيق جي خاص طريقن جي ضرورت آهي:

1. جي دک، جنهن جي دل contours ۽ اهم رڳون جي ڏسڻ جي تبديلي ڏيکاري ويندي جو ايڪس ڪرڻن.
2. نسن ترقي جي تشخيصي ٽيڪنڪ وانگر گرافي vices اڪثر استعمال ڪيو ويندو آهي، پر هن حالت ۾ ان کي مخصوص نه آهي، ۽ صرف تبديليون تمام تجربا ڪري بحيثيت لڳائڻ ڪري سگهو ٿا.
3. ECG ته صورت ۾ ظاهر ڪري، ته ان جي Holter مانيٽر هيٺ منعقد آهي. ان کان پوء ان جي معلومات جي ڊاڪٽر پنج منٽ جي چڪاس نه ٿيندو، ۽ پورو ڏينهن لاء، ۽ هن جي دلچسپي جي شرح ۾ تبديلين جي نشاندهي ڪرڻ جي قابل ٿي ويندو.
4. Echocardiography - دل جي ultrasound آهي. دل ۽ رت مشڪلاتون جي جوف ۾ خرابين جي سڄاڻپ لاء هڪ شاندار طريقو.
5. كهلي catheterization، هن معاملي ۾ - تحقيق جي سڀ کان وڌيڪ قابل قبول ۽ قابل اعتماد جو طريقو. اهو سڀ خرابين جي نشاندهي ڪري، ھڪ دل جو ڪنڀار جو اندازو لڳائي ۽ هڪ علاج کي ترقيء ڪرڻ ۾ مدد ڪري.

ته جيئن هڪ ڏکيو Eisenmenger syndrome diagnose ڪرڻ آهي. علامتن (بيماري جو علاج multistage ۽ وقت-ڀسم) ان nonspecific pathology هڪ عام بيماري طور disguised ۽ عام practitioners جي ڌيان ڪانھي آهي.

علاج

جراح ۽ ماھر جي وچ ۾ دائمي هٿ باوجود، هن بيماري جي حالت ۾، اهي اتفاق ڪيو آهي ته گڏيل ڪوششن جي پاڻ ۾ پراڻ جي علاج طور علاج ٿيڻ جي ضرورت ۾ گهربل اثر ڏي نه ڪندو آھي، ۽ ترت مستحڪم گناھہ بخشيا وڃن مهيا نه ٿا ڪري سگهو. تنهن ڪري، قدمن جي هڪ سيٽ جي Eisenmenger syndrome ختم ڪرڻ ٺهيل ڪيو ويو آهي:

1. Bleed (هڪ جديد وچڙائي، هن "phlebotomy" سڏيو ويندو آهي). سادي ۽ مصيبت-پاڪ جو مطلب آهي. اهو دور جي هڪ جوڙو هڪ سال ثابت pathology سان مريض ۾ استعمال ڪيو ويندو آهي. ان کان اڳ ۽ ان جي طريقيڪار ضروري جي آڌار کان پوء رت جي viscosity ۽ hemoglobin سطح.
2. inhaled آڪسيجن جو استعمال. cyanosis ۽ hypoxia ثانوي سان ڊيل ڪرڻ لاء هڪ adjunct علاج طور استعمال ڪيو. ان کان سواء، انھن جي مريض تي هڪ psychosomatic اثر آهي.
3. Anticoagulants. اهي کيس پورو nesvorachivaemost حاصل ڪرڻ لاء باھ ۾ frying جو نڪتو پان حاصل ڪرڻ ممڪن طور تي دليل جي هڪ ڪافي سطح تي نه ٿا ڏين، ۽ بدران رت thinners جي.
4. ٻين medications:
   - pulmonary edema وڃڻ لاء diuretics؛
   - حل hemodynamics کي بهتر ڪرڻ لاء.
5. جراحت ٽيڪنڪ:
   - عمره لاء تلافي ڪرڻ pacemaker؛
   - هڪ ventricular septal عيب جلسي ۽ هڪ abnormal shunt جي مڪمل ختم ڪرڻ.

انهيء کان ڪيئن Eisenmenger syndrome ڪهڙو اوھان جي ڊاڪٽر يا به ڪيترن ئي ماهرن سان خطاب ڪيو وڃي. پوء ڪاميابي جي ضمانت ڏي ڪيئن ڪنهن به هڪ طريقو نه ٿو ٿي سگهي.