Erdheim بيماري - جيڪي هڪ pathology؟

حقيقت اها آهي ته دوائون وهن ترقي آهي باوجود، ڪيترن ئي بيمارين جي آخر ۾ ايتري قدر جو اڀياس نه ڪيو ويو آهي. انهن مان ڪي تمام وڏيون اڳ نه بيان ڪيا ويا. تنهن ڪري هن مرحلي تي ڪجهه pathologies تي ڊيٽا کي ڪافي نه آهي. هڪ مثال جي Erdheim بيماري آهي. ديھ رڳو XX صدي عيسويء ۾ کليل آهي. هن چيو ته هڪ ناياب بيماري آهي، پوء اتي هن بيماري جو هڪ ڊگهو تعليم حاصل ڪرڻ لاء اڳتي ڪرڻ جو ڪو امڪان آهي. هن جو ازالو ۽ جي pathogenesis آخر تائين نامعلوم مشڪلاتون. پر ان جي باوجود، اتي جي بيماري جي ڪيترن ئي شادي ڪرائي آهي. انهن مان سڀ زور ڏئي اڀياس آهن. تاريخ کي صرف 500 مشهور عالمي بيماري جو ڪيس. تنهنڪري pathology ناياب سمجهيو ويندو آهي، ان کي هميشه جي نشاندهي ڪرڻ آسان نه آهي.

جي بيماري Erdheim ڇا آهي؟

هن بيماري تي پهريون ڀيرو، ان کي 1930 ع ۾ مشهور ٿيو. جيڪب Erdheim - اهو سائنسدان وليم Chester ۽ سندس استاد لياري ۾ ڪيو ويو. اهي هن بيماري جي مطالعي تي گڏجي ڪم ڪيو. پوء جي بيماري اڪثر جي syndrome Erdheim Chester سڏيو ويندو آهي. ڊيٽا، جنهن کي سالن کان گڏ ڪرڻ جي منظم موجب، سنڌ جي pathology ماڻھن ۾ وڌيڪ عام آهي. اڪثر حالتن ۾، سنڌ جي علالت جي پهرين 50 سالن جي عمر ۾ جلوه گر رهيا. پر ان جي باوجود، اتي ٻارن مان morbidity جي ڪيترن ئي ڪيس آهن. بيماريء جي علامتن ۾ ناهيون. گهڻو ڪري عام طرح، هيٺين clinical جلوه نمودار: هڏن جي بيماري، دماغي مشڪلاتون ۽ شوگر insipidus. بيماري (syndrome) Erdheim-Chester مختلف جسم ثي nelangergansovymi histiocytes جي درڇاڻڪاري جي characterized. اهي خانا جي مدافعتي نظام جي جزا سان واسطو رکن. عام طور، اهي هڪ لان فعل آهي. پر اتي unmotivated reproduction histiocytes نتيجي ۾ اهي هن pathology ۾ مختلف چڏي متاثر آهي.

Erdheim بيماري: بيماري ڪريو

هن نادر syndrome جي clinical تصوير مختلف ٿي سگهي ٿي. اهو جنهن چڏي histiocytes جي ٿينديون هيون تي دارومدار. لڳ ڀڳ سڀني ڪيس Erdheim بيماري جي ڍانچين ۾ تبديلين جي پڌري، نروس سسٽم ۽ جلد ۾. هن بيماريء جي علامتن مان هيٺيان جي ڀڃڪڙي اڪيلائيء ڪري سگهجي ٿو:

• Osteosclerosis periosteum. هن تجلي مريض جي اڪثريت ۾ موجود آهي. پر ان جي باوجود، اڪثر حالتن ۾، هن symptom جي مريض تنگ نه ڪندو آھي. هن بيماري کان مبتلا ماڻهن جو رڳو هڪ حصو، جو lesion جي ويب سائيٽ ۾ درد جو شڪايتون.
• Exophthalmos. هي بيماري علامت جي جي eyeball جي پويان بيٺل تارن جي شڪست جي نتيجي ۾ ترقي. به histiocytes جي پنگريو جي optic نس ۽ سياسي جي compression سبب ڪري سگهو ٿا. تنهن ڪري، ڪجهه مريض ۾ موجود diplopia طور هڪ symptom آهي. ڪجهه مريض بصري acuity ۾ هڪ کان ڊڄندو آهي.
• جي endocrine چڏي جي Histiocytic کي درڇاڻڪاري. جلوه شوگر insipidus (اڃ، polyuria) جي ترقي آهي، metabolic نظمي.
• رائلٽيون ۽ uteronefroz. انهن علامتن جي بڪيون ۽ ureters جي histiocytic بافتو جي compression جي نتيجي ۾ ترقي.
• جي دل جي نظام ۽ ڦڦڙن جي شڪست.
• Xanthelasma (ٿلهو) جو eyelids ۽ xanthoma تي. Neoplasms سڀني جي جسم تي واقع ٿي سگهي ٿو.

Diagnosis Erdheim syndrome

شڪ Erdheim-Chester بيماري ان جي انتهائي ايندڙ ۽ جلوه ته ٻين pathologies سان نمودار ڪري سگهو ٿا جي هڪ وڏي انگ جي ڇاڪاڻ ته ڏکيو آهي. گهڻو ڪري عام طرح، جيئن ته proptosis ۽ ھڏا ۾ سور، گڏو گڏ اڃ ۽ polyuria جي ھوريان ترقي جي طور تي انهن علامتن جي ميلاپ کي ڌيان ڏيڻ گهرجي. درڇاڻڪاري جي Foci ڪري ڇڪيون آهن، کوپڙي جي ايڪس ڪرڻن جي لڌا ڪري سگهجي ٿو. به، جڏهن ته بيماري شڪي آهي، هڪ biopsy ادارن ته abnormal کي درڇاڻڪاري محسوس ڪيون ٿا پرفارم ڪيو آهي. ان کان سواء، ان fundus امتحان، ا ۽ ايم آر وضو جي retroperitoneal تارن جي. جيڪڏهن ڪو pathological علائقن جي هڪ biopsy cutaneous جلوه (xanthomas) جا پيروڪار آهي. هڪ جينياتي امتحان سان diagnosis جي تصديق ڪري سگهو ٿا.

بيماري Erdheim علاج لاء طريقا

Erdheim بيماري: علاج شروع ڪرڻ لاء فوري طور تي diagnosis کان پوء ٿيڻ گهرجي. هن وقت هن بيماري جو علاج "interferon" prescribing ڪري بيٺي آهي. medicament dose کي درڇاڻڪاري جي foci جي سائيز تي دارومدار. جيئن ته تازو ئي لاڳو دوا "vemurafenib"، جنهن جي mutant protooncogene جي هڪ inhibitor آهي. ان کان سواء، هن clinical، symptomatic بيمارين تي منحصر ڪري ٿو. بيماري prognosis جي وهڪري ۾ اڳتي ڌڪيندا جو ان جي شرح تي دارومدار. Exophthalmos ۽ ساھ نظام جي هار جي ناسازگار جي آيتن کي سمجهيا وڃن ٿا.