Langerhans سيل histiocytosis: ماريندو ۽ علاج

Langerhans خانا - اڇو رت خانا ته مدافعتي نظام جو ۽ عام حالتن ۾ حصو آهن وائرس، بيڪٽيريا ۽ ٻين اجائي microorganisms خلاف جسم جي حفاظت ۾ اهم ڪردار ادا ڪري. اهي، جي جلد ۾ مليا آهن لمف جوڙيندڙ، spleen، هڏن جي مک ۽ ڦڦڙن.

Langerhans سيل histiocytosis ڇا آهي؟

هن بيماري، سابقه histiocytosis ايڪس طور سڃاتو ۾، Langerhan خانا pathological پيماني ۾ proliferate ڪرڻ شروع ڪري. جسم جي حفاظت جي بدران، انهن خانا جي وڏي concentrations ثي جي سالميت متاثر ۽ ڪڏهن به انهن کي ناس ڪري. گهڻو ڪري اڪثر جي ھڏا، ڦڦڙن ۽ جگر مان جو شڪار. جيتوڻيڪ هن سيل پنگريو ڪينسر سان عام ۾ گهڻو آهي، سڀ کان تحقيق نه مڃيندا آھن ڪينسر جي histiocytosis ايڪس بڻجي. هن سلسلي ۾ سنڌ جي مکيه differentiating مضمون، جوش خانا جي عام ڍانچي کي تسليم ڪري ۽ صرف مسئلو انهن جي تڪڙي ترقي آهي. في الحال، Langerhans سيل histiocytosis (ٻارن ۾، ان کي نوٽ ڪيو وڃي ٿو، ان کي بالغ ۾ جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ عام آهي) جو مدافعتي نظام جي بيماري تسليم ڪيو آهي، انھي مامون خانا ڏاڍو تڪڙو ضرب ۽ ڀرپاسي بافتو کي سوزش ۽ نقصان جو ڪارڻ.

هن بيماريء جي جسم جي ڪنهن به حصي ۾ ۽ ڪنهن به عضوو ۾ ترقيء تي وس وارو آھي. اهو به جهازن کي ڪيترن ئي مختلف علائقن ۾ نمودار ڪري سگهو ٿا. اڪثر حالتن ۾، تنهن هوندي به، جي pathology جسم جي گھڻن نظام صرف عمر جي ٻن سالن کان گهٽ عمر وارن ٻارن ۾ متاثر. ھڪڙي ماڻھوء جي lesions ٻنهي ٻارن ۽ بالغ ۾ مليا آهن.

سبب

ڇو نه اهڙي ڪا pathology آهي ان کي اڃا تائين اڻڄاتل آهي. سنڌ جي ماحول ۾ عام ڪم مان گھڻا امڪان هڪ قسم، ممڪن آهي ته هڪ سوز ۽ انفيڪشن ته مدافعتي نظام جي excessively شديد رد عمل بنجي مشڪلاتون جي ترقي لاء impetus ڏئي: تنهن هوندي به، سائنسدان هيٺين hypothesis جي تصديق تي روشني وڌي آهي. تنهن هوندي به، هن پل جي سڃاڻپ لوڪ ۾ بيماري جي سڌي ذريعو. هڪ مشهور مشاهدي دلچسپ آهي: لڳ ڀڳ سنڌ جي لنگهه ۾ localized بيماري سان سڀ مريض سرگرم يا اڳوڻي سگریٹ smokers آهن. پر ان جي باوجود، ڪڏهن به جيڪڏهن سماج ۾ سگريٽ نوشي جي ڪاميٽي ورڇ تمام ناياب Langerhans histiocytosis آهي. ڇاڪاڻ ته ان کي اڪثر اھا پليتي آھي ۽ ڦڦڙن تي اثر انداز نه ٿو جي سبب، نه وانگر خطري عنصر جي فهرست ۾ سگريٽ جو استعمال شامل آهي. جڏهن ته سڀ کان وڌيڪ امڪان hypothesis مريض ۾ Langerhans خانا جي ڳالهه پنگريو سگريٽ نوشي ان کي هڪ ناياب ٺاهڻ آڌار يافته سان گڏ سنڌ جي منفي اثرات کي ته آهي. ٻئي نظرئي مطابق، مرض جي پاڙ سبب جي واڌاري جي مدافعتي نظام مشڪلاتون ۾ ڪوڙ.

وڇائي

هڪ مرض سمجهيو ويندو ناياب آهي ۽ 250 هزار ٻار ۽ في ملين بالغن جي هڪ صورت لاء جي باري ۾ هڪ ڪيس ۾ وٺندي. جي علامت ڪنهن به عمر ۾ نمودار ٿي سگھي ٿو جيتوڻيڪ، ان کي سڀ کان اڪثر ٻارن ۽ نوجوان قيدين ۾ بابر، ۽ ڪيس جي 70٪ 17 سالن تائين histiocytosis عمر شناخت ۾ نمودار. مريض جي ننڍي عمر گروپ ۾، انگ اکر هڪ ٽن سالن کان عمر ۾ اٿي.

هن بيماري جي صورت

ٻارن ۽ بالغ ۾ Langerhans سيل histiocytosis 3 فارم عربن آزاد pathologies سمجهيو شامل. اهو eosinophilic granuloma، Henda بيماري - Shyullera - عيسائي بيماري ۽ Letterer - Siwa.

علامت

هن بيماريء ۾ هيٺين خاصيتن جي پاڻ کي پڌرو ڪري سگهو ٿا:

• لڳاتار درد ۽ ھڏا ۾ swelling، خاص طور تي تنھنجا بازو يا ٽنگ ۾؛
• جي گھٽ ۾ ٽوڙيو ويو، خاص طور تي جيڪڏهن ان کي هڪ ذاتي زخمن جي اڳي ئي يا هڪ روشني جي اڳي ئي نه آهي، معمولي لڳڻ سبب؛
• ڪيس جتي ٻارن ۾ Langerhans سيل histiocytosis ته کٻي جي لڱن کي پکڙيل آهي ۾ ڏند جي وچ ۾ وڏو خال؛
• ڪن انفيڪشن يا ڪن ڪرائڻ، مرض جي ڪن جي ويجهو کوپڙي جي ھڏا متاثر ڪري ڇڏيو آهي ته؛
• جلد ريش preferentially جي buttocks يا الانبن واري تي localized؛
• lymphadenopathy؛
• جگر وڌاء، جنهن کي ڪجهه حالتن ۾ عضوو dysfunction جي نشانين سان گڏ ٿي سگهي ٿو (جلد ۽ اکين جي yellowing (يرقان) يا پيٽ ۾ پاڻياٺ جي pathological موسمي - ascites)؛
• exophthalmos - جي eyeball جي دربدري اڳتي جي اکين جي localization سان سبب histiocytosis؛
• دم ۽ کنگهه جي گھٽتائيء ۾، lesions سان لنگهه؛
• سست رفتار ترقي ۽ hormonal عدم توازن ڪونهي سبب جي ڌڙڪن urination.

هن بيماريء جي گهٽ عام علامت آهي:

• بخار؛
• وزن نقصان؛
• irritability؛
• وزن جو عهدو ۽ شڪل ۾ جسم رکڻ جي جوڙجڪ ناقابل بڻجي.

انهي

تنهنڪري Langerhans سيل histiocytosis (هن بيماريء جي تصوير جلوه هڪ خوبصورت اکيون نه آھي) ته ڪافي ناياب آهي ۽ علامت آهي ته ڪيترن ئي ٻين بيمارين جي علامتن جي لاء آساني سان چڪ آھن جي اظهار آهي، diagnosis اڪثر ڳتيل آهي ۽ وقت وٺندو آهي. ته آهي ڇو جو هڪ ڊاڪٽر جو امڪان اوھان کي ٻين بيمارين جي متعلق سوال پڇن ٿا وڌيڪ وس آهر ئي ارادو histiocytosis فرق ڪرڻ ٿيندو.

پرائمري تشخيصي راڻي هڪ عام جسماني امتحان، جنهن ۾ ڊاڪٽر جي مجموعي صحت assesses ۽ انهن علائقن جي جتي مرض جي علامت ظاهر ڪرڻ لاء خاص ڌيان ڏنو ۽ ذرو آهي. جي صبر جي لڱن ۾ سور هو فورا کائي يا گھٽ ۾ swelling جي جون شڪايتون ته، جي ڊاڪٽر جو هڪ معياري ايڪس ڪرڻن ۽ هڏن جي scintigraphy فرض ڪري سگهون ٿا. ايڪس ڪرڻن بنجن حصو lytic lesions سڏيو پڌرو، ۽ scintigraphy زخمن جي ايراضي جتي جي هڏن جي آزادي حاصل ڪرڻ لاء ثقافت جي طئي ڪندو.

طريقو Computed Tomography (ا) ڪيس جتي طبيب جوابدارن ان کي اتي destructive تبديلين جي pockets ٿي سگهي آهي ته ۾ واپس ۽ pelvis جي مطالعي ۾ استعمال ڪيو. جڏهن علامت جگر dysfunction جي حقیقي، رت جي تجربن جي ضرورت پوندي. جيڪڏهن ڪو لنگهه نقصان جو نشانيون آھن، يا ڪيس جتي ابتدائي طبي امتحان جي بنياد تي بحيثيت جوابدارن ته Langerhans سيل histiocytosis جي ڦڦڙن ۾ ان کي ڏيکاري سگهي ٿو ۾، فرض ايڪس ڪرڻن يا computed جي دک جو tomography. هن سر جي ا سکين جي دماغ جي رياست جو تعين ڪرڻ لاء وضو. نئين visualizing ٽيڪنالاجي، پالتو جانورن (positron emission tomography) به ڪارائتو ٿي سگهي ٿو.

اوھان جو اولاد ۾ هڪ Langerhans سيل histiocytosis شڪ جيڪڏھن (فوٽو ڏسي. هن مضمون جي شروعات ۾) biopsy، ضروري ٿي سگهي ٿو ته جيئن هن جي presumptive diagnosis تصديق ڪرڻ جي ئي طريقو آهي. هن طريقيڪار ۾، جو ڊاڪٽر بافتو يا هڏن جي هڪ ننڍي نموني جي ليبارٽري ۾ اڀياس ڪيو وڃي ٿو هٽائي ٿو. ھڏا، جلد ۽ لمف جوڙيندڙ: اڪثر حالتن ۾، حياتياتي مادي جو هڪ نمونو علائقن ۾ جتي سڌي localized Langerhans سيل histiocytosis ڪڍيون آهي. رت ٽيسٽ جو اندازو ڇا جي هڏن جي مک متاثر آهي مدد ڪري سگهي ٿو.

مدو

اهو ڪيئن تڪڙو جي بيماري ۽ ڪيئن ان کي پاڻ کي پڌرو ٿيندو گوئي ڪرڻ ڏکيو آهي. ڪجهه حالتن ۾، سنڌ جي pathology پاڻ جي غائب ۽ طبي مداخلت جي ضرورت نه رکندو آھي. هن وٺندي جڏهن جي خلاف ورزي هڪ ايراضي (گھٽ يا جلد ۾) ۾ localized آهي، يا لنگهه نقصان سان هڪ smoker سگريٽ واپرائڻ کي ختم جڏھن. بهرحال، ان کي به هاڻي ته هن جي بيماري موذي آهي؛ موت تن ڪيس ۾ اڳڪٿي ڪري سگهجي ٿو جڏهن abnormally proliferating خانا جي موسمي هڪ ئي وقت ۾ مختلف چڏي يا جسم سڪندر جي هڪ انگ تي ڪاهه آهن. جي smoker جي صحت جي حالت رڳو جڏھن ڪيريئر کي بهتر ڪرڻ لاء ٿيندي آهي.

روڪ

تنهنڪري جي ڀڃڪڙي ڪرڻ جي سبب هڪ راز رهي، پوء ڀل ڪو به اثر انداز روڪ اپاء آهي. تنهن هوندي به ڏنو ويو آهي ته ڦڦڙن صرف مداح سگريٽ ۾ تماڪ کي گهٽ ماڻهو متاثر ٿيا آهن، هڪ نشي ڇڏي ڏيڻ جي ڦڦڙن ۾ localized هڪ احتياطي histiocytosis طور تي ڏسي سگهجي ٿو.

علاج

جي صبر "Langerhans خانا جي histiocytosis" جي تصديق diagnosis ڇڏيو آهي ته، سنڌ جي علاج جي بيرحميء ۽ ڀڃڻ جي حد تي منحصر ڪري ٿو.

abnormality جي جسم جو صرف هڪ نظام ۾ لڌا آهي ته، هن ڊاڪٽر corticosteroids فرض ٿيندو، خاص طور تي "Prednisolone". اضافي طور، توهان chemotherapy جي هڪ ڪورس undergo ڪرڻو پوندو ڪري سگهون ٿا. ان کان سواء، هڏن جي متاثر علائقن ۾ curettage جي ختم - scraping. chemotherapy ايجنٽ - pathologically accrescent خانا جلد جي هڪ حصي ۾ ضلعا آهن ته، هن بيماري جي متاثر علائقن ۾ nitrogen عمل اھر جي ڇوڙ جي تندرست ٿي سگهي ٿو. اهو به "Methotrexate" استعمال ڪيو ويندو آهي. Radiotherapy ڪيس جتي جي هڏن جي بيماري (مثال طور، سنڌ جي اپر ٿي پيئي ۾ يا spine ۾) سڄي ڍانچين fragment جي حال هيڻا ٿيڻ لاء روانا ۾ هلايو وڃي. جي spine تي Musculo-پلاسٽڪ سرجري - فيوزن - جڏهن cervical علائقي ۾ هڏن جي ناپائيداري صلاح ڏني آهي.

Generalized (systemic) Langerhans سيل histiocytosis - هڪ گهڻو وڌيڪ ڳنڀير حالت. chemotherapy جي علاج لاء پڻ لاڳو ڪري سگهي ٿو ڪري سگهجي، تنهن هوندي به، ان جي effectiveness considerably واحد lesion سان بيمارين جي مقابلي ۾ بيٺي آهي. جيتوڻيڪ ماهر ڪيترن ئي منشيات جي effectiveness جاچيا، ڪوشان طبي علاج موجود نه ملي ويو آهي. پر ان جي باوجود، امان جي بيماريء جي ترقي جي نگراني ڪرڻ ۾ پنهنجي ڊاڪٽر جي ڏنل مطلب جي هڪ فرض ڪري سگهون ٿا:

• "Vinblastine"؛
• "Etoposide"؛
• "Mercaptopurine"؛
• "Cladribine"؛
• "Cytarabine"؛
• "Methotrexate".

ڪجھ ڪيسن ۾، ڊاڪٽرن جگر جي رونبي، هڏن جي مک، يا لنگهه جي صلاح سان، پر سنڌ جي لاء ڪوشان رهندا تي تحقيق اتفاق مان عضوو جي رونبي histiocytosis سان مريض ۾ موجود نه پهتي نه ڪيو ويو آهي.

جڏهن ڪو ڊاڪٽر کي ڏسڻ لاء؟

جيڪڏهن توهان ٻارن ۾ Langerhans سيل histiocytosis شڪ پنهنجي بنيادي خيال جو ماھر سان رابطو ڪرڻ جي پڪ ٿي. Ocular علامت، درد يا گھٽ ۾ swelling، دائم جلد rashes هي ناياب بيماري جي علامت آهي. بالغ ۾ انهن علامت يا pathology جي ڪنهن به ته هڪ طبيب صلاح ڪرڻ گهرجي.