موروثي بيماري - وستي fibrosis: جي علامت ۽ بيماري جي جلوه

وستي fibrosis هڪ آهي موروثي بيماري هڪ mutated لکتون gene جي پينڪرياز جي lesions، جو ساھ چڏي جي پيچيده فعلي مشڪلاتون ۽ پيٽ جي بيماري قطارون جي characterized آهي ڄاڻايو آهي.
وستي fibrosis بيماري، جن diagnosis هڪ اوائلي عمر ۾ ڪيو آهي جو ان جي دل ۾ آهي هڪ جينياتي ميوٽيشنز. هن مرض ۾ ٻه هزار جي هڪ ٻار ۾ وٺندي آهي، رڳو ڪيس ٽيهه سالن جي ڄمار کان اڳ مري جي هڪ فرقي جي باري ۾. ٻئي ماء پيء جي mutated لکتون gene، 25٪ ڪرڻ جي بيماري وڌائي سان هڪ ٻار پوڻ جي خطري جي نشاندهي ڪئي آهي ته. عام طرح، carriers abnormal لکتون gene وستي fibrosis کان شڪار نه رکندو آھي.

newborns جن جي شروعاتي ڏينهن ۾ وستي fibrosis علامت 'بابر مغل آهن ۾. جي باري ۾ هڪ ٽيون پيدا ٿيا meconium ileus نه آهي، جو ننڍو آنڊو viscous ۽ ٿلھي meconium جي distal علائقي جي blockage نتيجي ۾. ٻيو ڏينھن جو بيمار ٻارن جي پيدائش کان پوء بيچيني بڻجي، اھي bloating، ومن يا نوٽس جي regurgitation نمودار. ٿورن ڏينهن کان پوء ٻار جي حالت ۾ نشي جي واڌارو ڪرڻ سبب وڌيڪ بگڙن ٿا. جي obstruction meconium peritonitis ۽ intestinal perforation جي complications ٿيندي آهي جڏهن.
به، اتي هڪ لڳاتار کنگهه، انهن شخصيتن جي خلاف ورزي آهي، ٻارن جي جسماني جهاز ۾ پوئتي وھندڙن - هي سڀ وستي fibrosis ماري. علامتن ۾ ھڪ ٻئي تي غالب ڪري سگهون ٿا. مثال طور، سنڌ جي کنگهه اڪثر اپر ساھ قطارون انفيڪشن جي ظاهر سان لاڳاپيل آهي. ابتدا ۾ ان کي سڪي ۽ نادر آهي، ته پوء progresses ۽ دائم ٿيندو. نتيجي طور، coughing جا جتن ومن لوڌڻ سگھيس.

مريض جو وستي fibrosis پهچائي ٿو، انهن علامتن هڪ مظاهرا وسندڙ ڪڪر فتنه-smelling اسٽول، undigested کاڌي residue جي مواد سان آهن. Fecal ڏکيو جي جھولي يا ملازم کان rinse کي، نظر وسا جي لحاظ کان ۽پليديء جي موجودگي. ڪجهه مريض جي rectum کان ٻاهر ڏڪندي ٿي سگهي ٿو.
ڪيس جي 70 سيڪڙو ۾ بيماري جي زندگيء جو پهريون 2 سالن ۾ طئي ڪيو آهي. اسڪول کا اڳ عمر جي ميوٽيشنز ۽ پينڪرياز جي پرزرويشن جي نوڙت فارم سان لاڳاپيل وستي fibrosis جي سڃاڻپ تي. adulthood ۾، وستي fibrosis بيماري جو ڪيس، جي علامت تمام خال خال ملي ڪري سگهجي ٿو، رڳو atypical clinical ڪيس ۾.

اڄ، جو ڌيان ڇڪائيندس مان نجات حاصل ڪرڻ ممڪن نه آهي. هڪ روزاني بنياد تي وستي fibrosis علاج جي هڪ diagnosis سان مريض جو هڪ پورو ڊگهي زندگي کي يقيني بڻائي سگهجي ٿو. ۽ قومن جي diagnosis ڪيو آهي، علاج شروع ڪيو آهي، ان جي وڏي جي ضمانت آهي ته صبر بهتر ٿيندو. هن بيماري جي علاج ۾ ملول نتيجن ته هڪ ڀيانڪ diagnosis سان عورتن childbearing عمر تائين پهچي ڪرڻ جي اجازت ڏي روانا ٿيا. جي بقا جي شرح وڌي لاء توکان موڪلائين تڏھن.
سندن کوڙ دوران وستي fibrosis سان مريض دوا ته بلغم ھلاڪ ۽ فرقت ۾ ملوث آهن وٺڻ لاء وڏو تحفو ۾ ضروري آهي. ٻارن جي اوسر ۽ ترقي لاء تياريون، ٻي صورت ۾ خوراڪ جو ڪو به گهڻي وڌي ويندي ferment ڪرڻ شروع ڪري. اهو هڪ اهم ڪردار ادا سٺي غذا سان ادا ڪري ٿي. جي ساھ نظام جي انفيڪشن کي ڪنٽرول ڪرڻ لاء، سنڌ جي رليف ۽ اونڌو جي روڪ لاء antibiotics رکي ٿو. جيڪڏهن مون کي وستي fibrosis آهن، انهن علامتن جنهن جي جگر lesions ۾ اظهار ڪيو آهي، hepatic باقاعده intake، جنهن جگر خانا ۽ پتلي کي رت جي فنڪشن improves جي ضرورت آهي.

جڏهن علاج هڪ خاص غذا سان منهن ڏيڻ جي ضرورت آهي، جنهن جي مواد پروٽين جو مقدار وڌي رهيو آهي، وسا ۽ carbohydrate دستيابي عمر لاء چونڊجندڙ گهرجي. مقرر vitamins. بيمار ٻارن کي هميشه هڪ طبيب جي سڄاڻ هيٺ هجڻ گهرجي. جي بيماري جاري نه ڪندو آھي ته، hospitalization جي ضرورت نه آهي. ۾ بيمار ٻارن جي باغ لوڌڻ جي وصيت نه آهي، ته اسڪول ۾ انھن لاء هڪ خاص راڄ منظم.